扩张性心肌病V1.4.ppt

* * * * * * * 扩张性心肌病 山西医科大学第二附属医院 心内科 齐晓雯 什么是扩心病 扩心病（dilated cardiomyppathy DCM） 是一种以心腔（左心室和或右心室）有明显扩大，伴有不同程度的心肌肥厚、心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为主要特征的原因不明的心肌疾病。以往曾被称为充血性心肌病。 目录 01 02 扩心病-病因 扩心病-病理 03 04 扩心病-临床表现 扩心病-辅助检查 05 06 扩心病-鉴别诊断 扩心病-治疗 05 扩心病-预后 01 03 05 01 03 07 05 01 03 扩心病-病因 病因不明，可能与下列因素有关： 病毒感染：病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症，少数炎急性期即表现为心脏扩大； 与自身免疫、家族遗传因素、酒精中毒和原虫感染有关 冠状动脉微循环反应性增高、痉挛、阻塞致心肌缺血，出现心肌散在／局灶性坏死及纤维化； 某些酶异常或氧化代谢缺陷导致心肌代谢障碍； 劳累、分娩、高血压、吸毒、糖尿病、心肌缺血、感染、抗癌药及胸部放疗可能是诱发因素。 扩心病-病理 大体解剖： 全心扩大 室壁变薄 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠状动脉正常 扩心病-病理 组织学检查： 非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。 显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy） 同时可见明显的黑色的细胞核 伴有心肌间质性纤维化 扩心病-临床表现 起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。DCM病程可分为三个阶段： 临床表现： 无症状期： 体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5~6.5cm，射血分数40%~50%之间； 扩心病-临床表现 临床表现： 有症状期： 体检表现为极度疲劳、发力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm，射血分数20%~40%之间； 病情晚期： 肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭，可相对稳定，反复心衰数年至十余年；也可进行性加重，短期内死亡。 多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。 主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。 扩心病-临床表现 充血性心力衰竭为本病扩心病最为突出的表现； 主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致； 可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现； 病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。 充血性心力衰竭： 扩心病-临床表现 可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现； 严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。 心律失常： 可发生心、脑、肾或肺栓塞; 血栓来源于扩大的心室或心房; 尤其是伴有心房颤动时，周围血管栓塞偶为该病首发症状。 栓 塞： 冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 的患者出现胸痛，可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。 胸 痛： 扩心病-临床表现 心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动； 常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。 体征表现： 扩心病-临床表现 心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音，该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现； 心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸，肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音； 右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。 体征表现： 扩心病-辅助检查 各种辅助检查特色表现一览表： 超声心动图 左心室扩大、二尖瓣的不同变化 胸部X线检查 心脏扩大、“手风琴效应” 心 电 图 心脏肥大、心肌损害和心律失常为主 其他辅助检查 心脏放射性核素检查、心导管检查、 冠脉造影、心内膜心肌活检 扩心病-辅助检查 超声心动图特点： “一大”— 全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室 舒张期抹内径50~55mm,或=2.7cm/m^2； “二薄” — 室壁、室间隔变薄，7~11mm； “三弱” — 室壁、室间隔运动普遍性减弱； “四小” — 瓣膜口开放幅度小。并可测定左室射血分 数（LVEF）与舒张功能、肺动脉高压，也可显示心 腔内附壁血栓。 扩心病-辅助检查 胸部X线检查：