小儿慢性心功能不全的诊治现状和展望.ppt

Company Logo 重组人类BNP 国外报道其在儿童扩张性心肌病的治疗应用中,通过监测患儿的中心静脉压发现应用奈西利肽可显著改善患儿的血流动力学状况 Company Logo 小结 NYHA心功能I级或改良Ross法无心衰: ACEI NYHA心功能II级或改良Ross法轻度心衰: ACEI、β-受体阻滞剂、地高辛 NYHA心功能III级或改良Ross法中度心衰: ACEI、β-受体阻滞剂、地高辛、醛固酮拮抗剂、利尿剂 NYHA心功能Ⅳ级或改良Ross法重度心衰: ACEI、地高辛、醛固酮拮抗剂、利尿剂 Company Logo 非药物治疗 膜肺(ECMO)的应用指征为心功能不全及因肺部疾病显著缺氧者。 主动脉内球囊反搏(IABP):适用于心脏手术后或心肌炎、心肌病等并发心衰者药物不能控制时,IABP在小婴儿由于主动脉顺应性好而疗效较差。 Company Logo 目前随着复杂先天性心脏病手术和小儿心脏移植的开展,进一步推动了体外左心室辅助装置(LVAD)的应用。 终末期心功能衰竭的长期治疗 复杂先天性心脏病围术期 心肌病 心脏移植前的过渡期 Company Logo 非药物治疗 国外Michael等对31例特发性扩张型心肌病的10年治疗经验中,置入LVAD后5年的成活率高达(78.3±8.1)%。 Sharma等回顾了匹滋堡医院15年间所有植入搏动泵的18例小儿应用情况,其中扩张型心肌病15例,心肌炎2例,心脏术后泵衰竭1例。14例经辅助后成功进行了心脏移植。认为现有的LVAD适用于小儿心脏移植过渡期。 Company Logo 非药物治疗 随着婴幼儿复杂先天性心脏病外科治疗的发展, LVAD更多地被用于术后心力衰竭。 冠状动脉起源于肺动脉纠治术和大动脉转位术后出现左心室功能低下,LVAD是恰当的选择。 单心室患儿行FONTAN术后可能会发展为循环衰竭,则需要长期的心室辅助治疗。 Company Logo 非药物治疗 目前适用于小儿的左心室辅助装置 离心泵 减少血细胞破坏和降低炎症反应 小儿VAD研究的热点 搏动型泵 可减少血细胞破坏和降低炎症 反应 轴流泵 体积小、安装方便、 感染率低及血栓发生风险低 Company Logo 非药物治疗 行左心室辅助的入选基本标准: (1)心脏术后严重低心排血量,心功能无法通过药物及主动脉内球囊反搏等措施恢复者; (2)心排出指数≤2.0 L/(min·m2)及肺毛细血管嵌顿压≥20 mmHg(1mmHg=0.1333 kPa)者; (3)终末期心脏病, LVAD作为等待心脏移植期间的过渡。 Company Logo LVAD 植入式长期辅助装置是小儿LVAD研制的方向,中小型气动膜泵,微型离心泵与轴向叶轮泵是近年来正研制的新装置。 为成人设计的完全植入性LVAD用于儿童的关键是设备的小型化及大小匹配问题。这些装置可避免感染,但目前由于它们体积大,尚无在小儿中应用的报道。 Company Logo 展望 随着小儿使用经验的增加,期待更加完善的长期辅助支持装置在国内应用于慢性心功能不全患儿以提高生存率，改善生活质量。 Company Logo 展望 开展药理基因组研究以探索不同药物个体化治疗途径 研究细胞内信号传导网络的调节,有可能将有关的信号传导途径作为新的治疗靶点，发挥更有效的治疗作用 Company Logo 展望 心肌重塑过程包括肥厚、纤维化、激动收缩偶联改变、凋亡、细胞代谢及电生理特性的改变,每种改变都可能成为治疗的新靶点，包括药物治疗和基因治疗。 Company Logo 展望 心肌再生已成为治疗心力衰竭的一个新途径,心脏存在驻留的干细胞，初步的动物实验及临床研究发现骨髓干细胞移植在缺血性心脏病及扩张型心肌病心力衰竭治疗中已展现积极的影响，遗传修饰细胞和组织工程技术形成的人工心肌的应用将是心脏再生治疗今后的发展方向。 LOGO 小儿慢性心功能不全的诊治现状及展望 心血管内科 Company Logo 心衰发生发展机制是心室重塑 初始心肌损伤 负荷过重 梗死,炎症 神经内分泌系统激活 去甲肾上腺素 血管紧张素Ⅱ 醛固酮、内皮素 心室重塑 心肌细胞肥大 细胞外基质变化 疾病进展 症状,并发症 死亡 Pathophysiology of CHF Company Logo 治疗理念 慢性心衰的治疗自20世纪90年代以来已有重大的转变: 从旨在改善短期血液动力学状态转变为长期的修