结节性红斑的临床特点及诊疗指南.docxVIP

结节性红斑（ EN）是一种迟发性超敏反应，最常见的表现为胫骨上的红色、柔 软的结节（ EN）。 EN 的常见诱因包括感染、药物、妊娠、恶性肿瘤和炎症， 如结节病或胃肠道疾病；然而，许多病例是特发性的 EN 的特征性组织学表现 为无血管炎的肌间隔脂膜炎。通常在几周内自动解决。必要时，可以给予治疗， 以减少症状或加快恢复。 这个疾病被认为是由于暴露于各种抗原而引起的迟发性超敏反应； 然而，其发病 机制尚不完全清楚。 其发病机制可能包括皮下脂肪中隔小静脉内的免疫复合物沉 积、中性粒细胞的补充，从而导致活性氧的形成、肿瘤坏死因子（ TNF）-α 的 产生以及肉芽肿的形成。 病因: 感染是最常见的病因， 链球菌感染是最常见的病因。 也可能继发于药物 （如口服 避孕药）、炎症性肠病、恶性肿瘤、结节病、妊娠及其他疾病 . 临床表现： 典型的表现为双侧胫骨上的红色结节， 通常是软的，非溃疡性结节。 结节稍隆起， 直径一般为 2-5 厘米。较不常见的是， 病变可合并成斑块或出现在其他部位， 如 脚踝、大腿、手臂、臀部、小腿或面部。 结节会在几天内形成，并可能伴随有疲劳、发热、不适、腋窝或上呼吸道感染症 状，持续 1 到 3 周。关节肿胀、红斑或疼痛可能伴随皮肤表现。 结节典型地在八周内自发地溶解而不结疤。次级瘀伤，也称为 “挫伤状红斑”， 常发生在分辨率 .残留色素沉着可能需要几周到几个月的时间才能解决。 慢性 EN 是一种罕见的 EN 亚型，没有可识别的原因，可间歇性地持续多年。 患者下肢可能出现孤立性或多发性结节。炎症的程度往往比经典的 EN 更不明 显。 诊断： 在大多数病例中， EN 的诊断可以根据患者病史和体检情况进行。强烈提示 EN 的发现包括双侧胫骨上的急性软结节或斑块。 溃疡应该消失。 皮肤活检有助于确 认非典型表现患者的诊断。 可以进行活组织检查的指征包括： 非小腿的位置， 作 为受累的主要部位，紫癜，溃疡，大结节（ 5 厘米），以及潜在的免疫抑制。 基础疾病评价： 考虑到链球菌感染是 EN 最常见的感染原因，应对咽喉和扁桃体进行检查，以 评估链球菌性咽炎（如咽红斑、扁桃体肥大或脓性分泌物）的症状。 鉴别诊断： 结节性血管炎 - 结节性血管炎是一种小叶性脂膜炎，经常与肺结核同时发生，也 可能作为一种特发性疾病发生， 或与其他感染或药物接触有关。 结节性血管炎通 常发生在小腿后部溃疡， 肺结核相关疾病的患者可能有一个积极的结核菌素皮试 或干扰素 -γ 释放试验。此外，分枝杆菌 DNA 可以通过聚合酶链反应（ PCR） 检测到。 皮下细菌真菌或分枝杆菌感染 - 皮下组织感染可由直接接种或血液传播引起。结 节或斑块最经常出现在腿部和足部， 但也发生在其他部位， 如腹部，腋窝，手臂， 手，或臀区。病变是波动的，溃疡，和引流。如果感染很普遍，可能会有全身感 染的迹象 皮肤结节性多动脉炎 - 皮肤结节性多动脉炎的特征是腿部的皮下结节疼痛，通常 伴有总状花序、坏死和溃疡也可能存在发热、腋窝痛、肌痛和周围神经病变。活 检可见节段性坏死性中动脉血管炎。 治疗： 严重、虚弱的 EN 患者可以通过短期的全身性糖皮质激素治疗来得到最好的治 疗。 非甾体抗炎药—非甾体抗炎药可能特别有助于缓解症状和加速非衰弱，温和的 EN 的解决。 疗效数据仅限于小病例系列或报告， 作为一线治疗的推荐使用主要 基于广泛的临床使用和有限的副作用 . 碘化钾在 24 小时内可以改善疼痛和发生结节溶解。 碘化钾的作用机理尚不清楚； 这种药物被认为集中在肉芽肿中， 释放肝素， 并抑制中性粒细胞趋化性和活性氧 的形成。 碘化钾治疗通常是良好的耐受性。最常见的副作用是轻微的，包括恶心、呕吐、 腹泻和胃痛， 所有这些都可以通过缓慢增加剂量来缓解。 建议注意结核病人使用 碘化钾，（见一线治疗在上面）。 如果病人对非甾体抗炎药和碘化钾没有反应， 或者有严重的， 需要迅速改善的衰 弱症状，可以用短期的系统糖皮质激素治疗。 顽固的、慢性的或复发的疾病—顽固性、慢性或复发的 EN 可能需要慢性抑制 或反复发作的治疗。 长期使用全身性糖皮质激素是不可取的， 因为可能会有严重 的副作用。 达普松 ,秋水仙碱以及羟氯喹对于顽固性、慢性或复发的 EN 患者，更适合长期 治疗，尽管这些是非常需要的， 因为非急性和顽固性表现是罕见的。 目前尚不清 楚这些药物对 EN 的最佳治疗时间和相对疗效。这些药物的选择应根据病人的 具体病史而定。 EN 发生于孕妇的治疗是复杂的，因为在 EN 中使用的许多药物在怀孕期间并 没有被证明是安全的。 主要进行非药物干预措施， 如卧床休息、 腿抬高和压迫是 首选治疗方案。 如果需要药物治疗， 应仔细考虑这些药物的妊娠危险因素和妊娠 影响。