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红细胞不规则抗体
病史
患者女27岁福建人
主诉:孕38+1周发现贫血9月余伴腹痛9小时
查体:重度贫血貌,全身皮肤轻度黄染,脾
脏肋下三指
既往史:脾脏肿大2年余。半月前输红悬液2u
婚育史:已婚,G3P0
家族史:其母33岁因血液病去世具体不详,
姐姐有“巨脾”史,已切脾脏,育二
子
入院时主要检查结果
同济医院检查
血常规:WBC66*109/L,N%71.49%,RBC
2.3*109/L,HB50g/L,PLT106*109
肝功能:白蛋白25g/L,LDH1001U/L,TB
25umol/L IB 23.1umol/L GPT 6U/L
肾功能正常,尿常规正常,24小时尿蛋白总量
0.99g,甲状腺功能正常。
WitB12114pmo/L叶酸537ng/ml
铁蛋白211ng/m总铁结合力373umoL
铁离子335
EPO200IU/ml
骨髓活检:骨髓增生活跃,可见各系骨髓细胞
骨小梁间见片状胞浆丰富淡伊红染色戈谢样细
胞,请临床排除戈谢病、β-地中海贫血等疾病。
上腹部增强CT:1.脾脏增大,脾多发梗塞;2.
肝动脉期强化不均匀,
瑞金医院检查
■高效液相HPLC:HbA50.5%;HbA2
0.5%;HbF49.0%
血涂片描述:红细胞大小不均,可见泪
滴形、不规则形及幼红细胞
■红细胞G6PD活性820
诊断
海洋性贫血
■营养不良性贫血
G3P0胎儿生长受限
治疗经过
入院后予输去白红悬液4u,5月26日行剖
宫产,足月小样儿
6月1日患者出现酱油尿,血红蛋白下降仅
有26gL
日朗 HB RET IB
Tb LDH
输血
g/L%
mmol/L mmol/L
U/L
51
2312411001RBC6U
5.24
血浆600m
527574946.9494696洗涤RBC3u、
补充叶酸、
53131
5195892150B12
6.0126
5236412150特配RBC8u
6.0733
3774972150
6176211337446
保温输注特
配RBC16u
上海市血液中心
国家级参比实验室检测
多种不规侧抗体:抗-E抗体
抗|e抗体
抗I抗体
中心血站检测其血型为
0型Rh(D)阳性 ee Leb ii
治疗经过
■输注特配红悬液
■输血时保持T30度以上
■丙种球蛋白
糖皮质激素等治疗
血红蛋白升至70g/L
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