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精品值得阅读 Sweet 综合征的诊治 1964 年 Sweet 首次报告了一种发热、四肢及面部发生红色疼痛性斑块、外周血中性粒细胞增多、 血沉增快的皮肤病 , 称为 Sweet 综合征 (Sweet’sSyndrome), 又名急性发热性中性粒细胞性皮病。 后者名 称冗长且不完整 , 故以 Sweet 综合征为妥。本病我国已有多例报告。 一 病因及发病机理 本病属于皮肤变应性血管炎范畴 , 由于组织病理显示以中性粒细胞浸润为主 , 故归为白细胞碎裂性血管炎亚类。本病确切的病因不明。其常见的诱因有感染 ( 流感、咽炎、扁桃体炎等 ) 、药物、疫苗接种、气候变化、日晒、肿瘤等 , 半数以上找不到明显诱因。近年来随着生物性药品增多 , 诱发本病的几率增 高,Cleach 等(1999 年) 报告应用粒细胞集落刺激因子 (G-CSF)可诱发 Sweet 综合征。第 型变态反应是本病的主要病理机理。免疫复合物沉积于细小血管壁 , 激活补体 , 吸引中性粒细胞到达局部并释放出溶酶体 酶, 导致血管壁及其周围组织的炎症和损伤。近年来发现细胞免疫反应也参与发病 , 尤其在慢性期 , 不仅可见 T 细胞、组织细胞浸润 , 而且某些细胞因子如 IL-1 、TNF、IFN-r 及其诱导产生的某些粘附分子 ( 如ICAM-1、 VCAM-1)等上调。因此 , 从抗原呈递到炎症反应过程 , 涉及到多种细胞成分和多种相互作用的免疫分子。 二 临床表现 本病多见于中年女性 , 但男性、老人、儿童也可发生。 虽夏秋季易发病 , 但也可见于春冬季节。 起病突然 , 在皮疹出现前 5～ 7 天常伴有不同程度发热和肌痛 , 但也有无发热者。部分患者伴有血尿、蛋白尿、管型尿及可逆性眼炎 , 如结合膜炎等。皮肤损害有其特征性 , 典型的皮损是红色或暗红色结节和斑块 ,1 ～10 个或更多 , 表面光滑 , 边界清楚 , 斑块直径 0.5 ～5cm或更大 , 其表面有颗粒 , 类似水疱 ( 假水疱 ), 有疼痛和触痛。如果皮损上发生水疱、脓疱甚至溃疡 , 疼痛严重 , 常与潜在的白血病或实体恶性肿瘤有关 , 但临床少见。如果不治疗 , 结节或斑块可于 5～8 周自行消退 , 除遗有暂时性色素沉着斑外不留瘢痕。皮疹好发于 面部、颈部、前臂 , 也可见于上胸及上背部。对光过敏者并不多见。 三 实验室检查 多数患者白细胞增多在 10×109/L 以上 , 中性粒细胞占 0.8 左右 , 少数慢性期患者白细胞增多不明显或正常。血沉常增快。少数患者可有蛋白尿和血尿。血液、尿液、皮损细菌培养均为阴性。组织病理检查为 白细胞碎裂性血管炎的图象 , 即真皮中、上部血管扩张 , 血管内皮细胞肿胀 , 血管周围有致密的嗜中性粒细胞浸润 , 可见核碎裂及红细胞外渗 , 部分患者可见血管壁纤维蛋白样物质沉积。 晚期皮损常有淋巴细胞和组织细胞浸润 , 中性粒细胞减少。 四 诊断及鉴别诊断 根据疼痛和触痛性结节或斑块 , 好发于面、颈、四肢 , 常伴有发热、外周血白细胞增多、血沉增快 , 组织 病理呈血管炎的改变 , 本病诊断不难。但应与多形性红斑及持久隆起红斑鉴别。多形红斑少有斑块 , 痒明 显, 可有典型的虹膜状斑 ; 持久隆起红斑起病缓慢 , 其斑块无疼痛和触痛 , 不伴发热 , 病程可长达数月至数年。 五 治疗 泼尼松疗效甚好 , 成人 10mg,每日 3 次, 一般 5～ 7 天全身症 状和皮损即可消失。也可 配合氨苯砜 50mg每日 2 次 ,7 ～10 天。上述疗法也可辅以雷公藤多甙片内服 , 每次 2～3 片, 每日 3 次。疼 相信相信的力量 精品值得阅读 痛严重者可辅以消炎痛 25mg,每日 3 次。外用皮质类固醇乳膏可作为辅助。下肢结节和斑块者口服 3%碘 阅读使人快乐，成长需要时间 化钾 10ml, 每日 3 次, 也有良效。本病易治愈 , 但可复发 , 对复发患者除用上述疗法外 , 应注意清除感染灶 , 忌 滥 用 药 物, 并 排 除 肿 瘤 的 潜 在 危 险 性 111 123489 147 127 111 1234 189 156 相信相信的力量