免疫学 14 自身免疫病.pptVIP

* 四）???表位扩展(determinant spreading ) 优势表位(dominant epitope)：初始接触免疫细胞时刺激免疫应答的表位 隐蔽表位(cryptic epitope) ： 后续免疫应答中刺激免疫应答的表位 * 一）???多克隆刺激剂的旁路活化： 微生物或其产物非特异性直接诱导B细胞产生自身抗体 二）??? MHCII类抗原的异常表达 ： IFN-g、IL-1、IL-2、 MHCII 三）???辅助刺激因子表达异常（增高）： 四）??? Th比例失调或功能失衡 ： Th1/Th2 deviation， Th17 ， Treg 五）???Fas、FasL表达异常: 2.免疫调节异常 * 六）其他 1?????胸腺功能的异常 肿瘤，胸腺内慢病毒感染 胸腺异常 胸腺激素不足 胸腺T细胞分化成熟障碍 B细胞功能亢进 自身Ab形成 ? 2??独特型- 抗独特型网络调节异常 Ab2b 内在影像（同效抗体） 自身免疫病 * 3? 内分泌因素 育龄女性 ： E2 * 4 遗传 * 四、自身免疫性疾病的治疗原则 * ????????? 预防和控制病原体的感染 ????????? 使用免疫抑制剂 ?????????? 抗炎疗法 ????????? ? 细胞因子治疗调节 ?????????? ? 特异性抗体治疗 ?????????? 口服自身抗原 * 掌握自身免疫病的特点 熟悉自身免疫性疾病的损伤机制 熟悉自身免疫病发病的相关因素 了解自身免疫性疾病的治疗原则 * 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 50 100 女性 男性 自身抗体检出率 生理性自身抗体 * 患者不能有效产生胰岛素. T细胞介导的疾病. T细胞攻击破坏胰腺 beta 细胞. 胰岛素依赖性糖尿病（IDDM） * 胰岛素依赖性糖尿病（IDDM） α * 胰岛素依赖性糖尿病（IDDM） * * * 产生针对甲状腺抗原特异性的Th1 细胞和自身抗体 ? 大量炎症细胞 浸润 ? 甲状腺功能低下 慢性炎症和甲状腺肿大 桥本氏甲状腺炎 （Hashimoto’s thyroiditis） * 正常甲状腺 * 桥本甲状腺炎 * 桥本甲状腺炎 * 典型病人: 脸部蝴蝶斑 症状反复、迁延 累及多器官(皮肤、肾脏、关节、心脏) 系统性红斑狼疮（SLE） * the pathogenesis of the disease can itself give clues to the identity of the antigen in some CD8 T cell-mediated diseases. For example, in type 1 diabetes, the insulin-producing cells seem to be specifically targeted and destroyed by CD8T cells .T his suggests that a protein unique to cells is the source of the peptide recognized by the pathogenic CD8 T cells. Studies in the NOD mouse model of type 1 diabetes have shown that peptides from insulin itself are recognized by pathogenic CD8 cells, confirming insulin as one of the principal autoantigens in this diabetes model. * * * * * * SLE is characterized by the presence of antibodie