原发性胆汁性肝硬化定义、辅助检查与治疗.pptVIP

原发性胆汁性肝硬化定义、辅助检查和治疗;发现史;What is Primary Biliary Cirrhosis （PBC）？;病原学;流行病学;临 床 表 现;概述一;概述二、瘙痒与黄疸;概述三;有症状患者 中年女性 皮肤瘙痒伴慢性进行性黄疸 可触及肝脏 肝功： -血清胆红素 2?ULM - ALP-4?ULM -AST-2?ULM -白蛋白正常 血清线粒体抗体1：40 肝脏组织学表现支持 ERCP（如果诊断可疑）：正常的肝内胆管;无症状患者 常规实验室检查ALP升高 血清抗线粒体抗体阳性 调查其他疾病，特别是胶原病或甲状腺疾病 肝肿大 ;PBC: Clinical manifestation;临床表现;Schaffner和Popper划分PBC为5个期; 1、前驱期; 2、少症状期; 3、有症状无黄疸期;3、有症状无黄疸期（续）; 分别出现什么现象; 5、后期; ;PBC患者面部的黄斑瘤;相关疾病;辅助检查;Clincal biochemistry;Immunological abnormality;Histology;胆管炎期： 基底膜破碎，上皮细胞不规则，单 核细胞侵润入界板 （ × 660）;病理组化：肉芽肿 （ × 330）;;病理组化： PBC病人的胆汁郁积 （ × 1600）;;诊断及鉴别诊断;ALT?, rGT ?： US, CT, MRI(－) AMA/AMA-M2 +，OR histology AMA/AMA-M2 +，with normal biochemistry and histology- followup!;PBC: Differential diagnosis;治 疗;PBC: therapeutic agents;;The goal of UDCA in PBC;Beuers U, et al. Hepatology 1998; 28:;Promote bile secretion ?Ca++ influx, PKC, MAPK：Erk-1, 2 Anti-apoptosis oppose cytotoxicity of hydrophobic bile acids Immune regulation ? inhibit HLA-I, II expression in hepatocytes, bile duct epithelium inhibit production of IL-2, IL-4, IFNg byPBMC corticosteriod-like action?;UDCA improves survial of PBC patients;UDCA Prolongs OLT-free Survival in PBC Patients;PBC- 10 year’s UDCA;PBC:symptomatic treatment;OLT improves survivals; 预 后;PBC 预后;PBC 预后（续）