水疱大性皮肤病.pptVIP

水疱大疱性皮肤病 西安交通大学第二医院 皮肤疱病的分类 ■表皮内疱病 天疱疮 疱疹样天疱疮 ■家族性慢性良性天疱疮( Hailey- Hailey病) ■表皮下疱病 类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 ■获得性大疤表皮松解症 妊娠疱疹 天疱疮 pemphigus 是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表 皮内大疱病 薄壁,松弛易破的大疱 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱 免疫病理显示角质形成细胞间 Igg, IgA,IgM,C3网状沉积 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体 分型 寻常型天疱疮( Pemphigus vulgaris,Pv) 增殖型天疱疮( Pemphigus Vegetans) 落叶型天疱疮( Pemphigus Foliaceus,PF) 红斑型天疱疮( Pemphigus Erythematosus) 寻常型天疱疮 在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛,容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征( Nikolsky sign)阳性 累及部位: 全身各部位 以头面部、躯 干与四肢近端 为突出 寻常性天疱疮 I Pemphigus vulgare 尼氏征 Nikolsky sign 寻常性天疱疮 Pemphigus vulgare 一示 临床痘瑚 棘层松懈 acantholysis 临床病理 棘层松解细胞 Tzanck cell