白血病 内科学 教学PPT课件.ppt

抗白血病治疗 治疗策略 1、诱导缓解治疗 　 目标：迅速获得完全缓解（CR） 　 方法：化学治疗（化疗） 　 CR：白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥1.5× 　　　 109/L，血小板≥100×109/L，白细胞分类中无白血病细胞； 　　　　 骨髓中原粒细胞＋早幼粒细胞≤5％，M3还应无Auer 　　　　 小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。　　　　 　 理想的CR：白血病的免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志 　　　　　　　均应消失。 2、缓解后治疗 　 目标：争取无病生存（DFS）和痊愈 　 方法：化疗和HSCT * M4（急性粒-单核细胞白血病） ①骨髓中原始细胞占NEC的30％以上 ②各阶段粒细胞占30％～80％ ③各阶段单核细胞＞20％ M4Eo 　除上述特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5％ * M5（急性单核细胞白血病） ①骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80％ ②原单核细胞≥80％为M5a ③原单核细胞＜80％为M5b * M6（红白血病） ①骨髓中幼红细胞≥50％ ②NEC中原始细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）≥30％ * M7（急性巨核细胞白血病） ①骨髓中原始巨核细胞≥30％ ②血小板抗原阳性 ③血小板过氧化物酶阳性 * L1 　 　原始和幼淋巴细胞以小 细胞（直径≤12μm）为 主 * L2 　原始和幼淋巴细胞以大 细胞（直径≥12μm）为 主 * L3（Burkitt型） 　原始和幼淋巴细胞以 大细胞为主，大小较一 致，细胞内有明显空泡， 胞浆嗜碱性，染色深。 * （三）临床表现 　 　起病急缓不一，临床征象： 正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血、发热、出血 白血病细胞增殖浸润表现：器官浸润 * 30min 正常骨髓造血功能受抑制表现 1、贫血 ①部分患者因病程短，可无贫血 ②半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者 贫血原因：红细胞生成受抑、出血 * 正常骨髓造血功能受抑制表现 2、发热 ①半数患者以发热为早期表现 ②可出现低热或高热，伴有畏寒、出汗 ③高热往往提示继发感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见 ④最常见的致病菌为革兰阴性杆菌 ⑤长期应用抗生素者可出现真菌感染 ⑥可发生病毒感染，偶见卡氏肺孢子虫病 发热原因：肿瘤性发热、感染 * * 正常骨髓造血功能受抑制表现 3、出血 ①以出血为早期表现者近40％ ②出血部位：以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见；眼底出血可致视力障。 ③多数AL死于出血，其中多数为颅内出血 出血原因：白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常、感染 * * 白血病细胞增殖浸润的表现 1、淋巴结、肝、脾肿大 　 淋巴结肿大以ALL多见，纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL 2、骨骼和关节 　 常有胸骨下段压痛，儿童多见关节、骨骼疼痛，骨髓坏死出现骨骼剧痛 3、眼部 　 绿色瘤——粒细胞白血病 * 4、口腔和皮肤 　 牙龈增生、肿胀；皮肤蓝灰色斑丘疹—— M4和M5 5、中枢神经系统白血病 （CNSL） 　 常发生在治疗后缓解期，儿童常见 　 白血病髓外复发的最常见部位 　 ALL最常见。 6、睾丸 多为一侧睾丸无痛性肿大 * （四）实验室检查 血象 骨髓象(M) 细胞化学 免疫学检查(I) 染色体(C)和基因改变(M) 血液生化改变 9am * 血象 　WBC：多数↑，也有正常或↓ 　WBC≥10×109/L——白细胞增多性白血病 　WBC＜1.0×109/L——白细胞不增多性白血病 　多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞 　RBC：多数为正常细胞性贫血，少数可找到幼红细胞 　PLT：↓，约50％≤60×109/L，晚期极度减少（＜2×109/L） * * 骨髓象 　诊断AL的主要依据和必做检查 　参见FAB分类法 　需要特殊注意的几个问题： 　①FAB分型：原始细胞/全部骨髓有核细胞（ANC）≥30％为AL的诊断标准。 WHO分型：原始细胞/全部骨髓有核细胞（ANC）≥20％ 　②低增生性白血病 　③Auer小体仅见于AML，有独立诊断意义 * Auer小体 * 急淋白血病 急粒白血病 急性单核细胞白血病 过氧化物酶（POX） （－） 分化差的原始细胞（－）～（＋） 分化好的原始细胞（＋）～（＋＋＋） （－）～（＋） 糖原染色（PAS） （＋） 成块或颗粒状 （－）或（＋）， 弥漫性淡红色 （－）或（＋），弥漫性淡红色或颗粒状 非特异性酯酶 （－） （－）或（＋），NaF抑制＜50％ （＋）， NaF抑制≥50％ 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） 增加 减少或（－） 正常或增加 细胞化学