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巨细胞纤维母细胞瘤 1 例 资料与方法 1.1 临床资料 患者，男性， 4 岁。主因后腰部皮下肿物 6 个月，无痛、逐渐增大， 于 2010 年 11 月 12 日来我院就诊。 查体：后腰部局部隆起，皮下可触及直径 4 cm 大小的肿块， 质地坚韧， 活动度差， 与周围组织边界不清， 按压无疼痛感。 B 超检查：提示左髂部探及一低回声团， 位于皮下脂肪层内， 约 4 cm× 4 cm× 2 cm，CDFI ：提示团块内可见红色血流信号。临床诊断：后腰部皮下肿物性质待查。术中所见：在后腰部 可见一直径约为 3cm 大小的肿物，呈灰黄色，质脆，肿物与周围组织分界不清，遂行手术切除，送病理待石蜡确诊。 2 结果 病理检查：①肉眼所见：送检的肿物位于皮肤下层，周 围组织与肿物界限不清， 无明显包膜， 肿物大小约 4 cm×2.5 cm× 1.4 cm，切面呈灰白灰黄色，质脆；②镜下诊断：该肿 瘤位皮下，侵犯至深部脂肪组织，边界不清。肿瘤主要由梭 形细胞组成，间质呈疏松的黏液样，梭形细胞形态较一致， 核细长或略肥胖，深染，具有轻至中度的异型性，核分裂罕 见；瘤细胞分布不均，有些区域瘤细胞密集，出现车辐状结 构，有些区域瘤细胞稀少，排列呈波浪状，或呈不规则弥漫 性增生，部分区域细胞较丰富。 本病主要的形态特征表现为： 呈现特有的假血管腔或分布不规则的裂隙，内有多核巨细胞 而非内皮细胞，多核巨细胞形态不一大小不等，核的数目多 少不等，平均 3～ 4 个。巨细胞核深染，分叶状并相互重叠。 该肿瘤的绝大部分区域，较为疏松的间质及粘液样变，仅有 部分区域呈胶原化的间质；③免疫组化：该肿瘤中 CD34 、 Vimentin 均表达为强阳性， CD99、Bcl-2 表达为阳性， CD31、 CK 、S-100、SMA 均呈阴性表达。病理诊断： （后腰部）巨 细胞纤维母细胞瘤。 3 讨论 3.1 临床特点  GCF  由  Shmookler  和  Enzinger  于  1982 年最先进行描述 [3] ， 因为它的临床表现与生物学行为都和 发生在成年患者的隆突性皮纤维肉瘤（ dermatofibrosarcoma protuberans， DFSP）十分相似，所以就有幼年隆突性皮纤 维肉瘤之称。根据临床资料显示有将近 2 / 3 以上的 GCF 发 生于 5 岁以内，平均年龄为 3 岁，成年患者极少，男性多 见[4] 。肿瘤主要发生于浅表皮下，以躯干最多见，约占总比例的 67%[5] ，身体的各个部位均可发生，包括腹腔、腹膜后、盆腔、四肢、躯干、中枢神经系统、上呼吸道、皮肤等部位，其中以躯干最为多见，多发生在腹壁、背部、胸部和腹股沟等皮下组织中，也有在阴茎、乳腺等部位见到的报道 。 3.2 与其相关的鉴别诊断 根据该肿瘤主要的形态特征： 表现为特有的假血管腔或分布为不规则的裂隙，内含多核巨细胞而非内皮细胞，再结合相应的免疫组化的不同标记物可做出明确诊断。①先天性婴幼儿纤维肉瘤：发病年龄相似，易与 GCF 混淆。但先天性婴幼儿纤维肉瘤属于低度恶性肿瘤，常于出生时或胎内出现，以四肢多见，肿瘤细胞以梭形细胞为主，呈相互交织、平行排列，有异常的核分裂象，无巨细胞和黏液样基质；②恶性神经鞘膜瘤：主要由条索交织状排列的梭形细胞组成，伴巨细胞或多形巨核细胞，并有出 血和坏死， 神经源性标记有助于鉴别诊断； ③脂肪母细胞瘤： 发病年龄与 GCF 相似，但发生部位以上下肢皮下多见，呈局限性生长，肿瘤生长缓慢，肿瘤细胞由成熟程度不一的脂肪细胞组成，可帮助确诊；④黏液型脂肪肉瘤：具有黏液样的基质，发生于婴幼儿者很少见，主要由原始脂母细胞和弯曲状的毛细血管构成，伴血管增生明显，呈芽枝状特征。CD34、 FX Ⅲ a 和 S-100 为阳性等可协助诊断；⑤巨细胞血 管纤维瘤（ extraobital giant cell angiofibroma ， GCA ）：该肿 瘤在组织学形态、生物学迹象及免疫组化表达上与巨细胞纤 维母细胞瘤非常相似， 可是 GCA 是一种好发于成人的肿瘤， 是一种低度恶性的肿瘤，其临床上表现为良性肿瘤。总之， 巨细胞纤维母细胞瘤的确诊依赖病理组织学检查。 治疗与预后 巨细胞纤维母细胞瘤属于中间性肿瘤，局部复发率高， 不发生远处转移是其特征。国内文献报道 8 例巨细胞纤维母 细胞瘤中， 3 例患者出现复发和部分复发，该肿瘤的复发率 高达 40%，但无远处转移的文献报道，故此预后良好。治疗 上与隆突性皮肤纤维肉瘤相似，主要采取局部完整切除术， 密切随访。 参考文献： 陈莲， 汤宏峰， 肖现民， 等. 巨细胞纤维母细胞瘤的临床病理学分析 [J]. 临床小儿外科杂志， 2008， 7，（1）： 12-14. 周福深， 周钧 .