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Wils on病-即肝豆状核变性肝豆状核变性，常染色体隐性遗传的铜代谢 障碍疾病 Wils on病-即肝豆状核变性肝豆状核变性，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾 病。是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。 临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及 角膜色素环K-F环。本病导致铜代谢障碍。 学术术语来源一一 急性肝功能衰竭急诊肝移植围术期治疗的单中心经验探讨 文章亮点： 1中国急性肝衰竭病死率在80沖上，急诊肝移植的应用能有效提高急性肝功 能衰竭患者的生存率。 2文章回顾性分析38例（目前报道最大宗病例）急性肝衰竭行急诊肝脏移植患 者的围手术期处理，提示肝移植后出血、感染、排异反应是死亡的主要原因， 围手术期间每一环节的处理，对于手术的成功和患者长期存活具有重要意义。 关键词： 移植；组织构建；急诊肝移植；急性肝功能衰竭；围手术期治疗；存活率 主题词： 肝移植；肝功能衰竭，急性；存活率 摘要 背景：急性肝衰竭行急诊肝移植患者围手术期治疗的病情复杂， 风险大，并发 症多，死亡率咼，与普通肝脏移植有着明显不同。 目的：总结急诊肝移植治疗急性肝功能衰竭的围手术期治疗经验， 以提高急性 肝功能衰竭的治疗成功率。 方法：回顾性分析38例因急性肝功能衰竭行急诊肝移植患者的临床资料，男 21例，女17例，年龄15-69岁。其中乙型肝炎病毒性肝炎23例（其中乙型合 并丁型肝炎2例），Wilsons病7例，3例为毒蕈中毒，2例不明原因药物肝脏 损害，1例雷公藤多甙中毒，1例为外伤行肝脏部分切除后失代偿，1例尸体 肝移植后患者。 结果与结论：38例患者生存时间为13-1 740 d，中位生存时间为634 d。患 者的围手术期存活率为76% 1年存活率为63% 2年存活率为58% 9例围手 术期死亡原因包括脑水肿及颅内高压、肾功能衰竭、严重肺部感染、多脏器功 能衰竭、凝血功能障碍（颅内出血、上消化道出血等）、急性成人呼吸窘迫综合 征、移植物原发性无功能。目前急诊肝移植仍是治疗急性肝功能衰竭最有效的 方法，出血、感染、排异反应是死亡的主要原因，肝移植围手术期间每一环节 的处理，对于肝移植的成功和患者长期存活具有重要意义。 中国组织工程研究杂志出版内容重点：肾移植；肝移植；移植；心脏移植；组 织移植；皮肤移植；皮瓣移植；血管移植； 器官移植；组织工程 余生很长，从晨曦到日暮，就让我们一起慢慢走。 余生很长，从晨曦到日暮，就让我们一起慢慢走。 于是，渴望一种懂得，可以一眼洞穿你所有清寂的薄凉。是恰好的温度，闪耀着阳光的味道，柔软又美好。 那么这一路上的爱恨欢愁也就有了归宿，以后的日子，既便是山长水远，也都会坦然面对，给尘世以最初的温柔。 好像是到了一个阶段，学会了等待，学会了随遇而安，学会了笑着去接受。不再心心念念，不再轻易信任。 只是在某个清晨，听见久远的一声问候，心，依然会瞬间柔软。 原来我们的内心深处，还是那么渴望一场白首不相离的缘分，千万次回眸 ，始终还是你。 然后，一起守着古朴的时光，迎接每一天的黎明。弱水三千，只取一瓢饮，不褪色，不黯淡，任凭尘世的风摇曳着冬日的风雪，我始终是你最美的红颜，你是我最美的时光。 不说永远，陪伴便是最长情的告白。 龙应台曾写过一段文字： ’有一种寂寞，身边添一个可谈的人，或许就可以削减。有一种寂寞，茫茫天地之间余舟一芥的无边无际无着落，人只能各自孤独面对，素颜修行。 ”不同的寂寞 有着不同的归途，其实赏心之人无须太多，关键是否能入心。 始终喜欢，一切纯善质朴的好，不论是人还是事，一份情深义重，才是水色尘心的悠远。而一同走过的山山水水，都会是生命的记载。 如果可以，愿始终趋光而行，向着太阳升起的地方。无论飘摇还是安逸，都要坚守住内心那道光，我们可以不完美，但灵魂必须向美而生。 有时，灵犀的相悦会铭记一生，我不知道岁月有多长，人生还会有多少未知。 只是希望自己能做个心思澄明，有着简单的小欢喜，不过多的忧思，也不给自己添加太多束缚的人。阳光很暖，你也还在，如此，足够。 看多了花开花谢，聚散离合，便逐渐明白，我们最终想拥有的不过是一份寻常的烟火，简单而情重，朴素而感恩。