R5-临床血液学检验第10-11讲溶血性贫血.pdf

第五节第五节 第五节第五节 Hemolytic anemia 郑州大学医学检验系郑州大学医学检验系 郑州大学医学检验系郑州大学医学检验系 岳保红岳保红 岳保红岳保红 一、一、 概念概念 一一、、 概念概念 溶血溶血：： 溶血溶血：： 红细胞被破坏红细胞被破坏、溶解、溶解，血红蛋白溢出的现象，血红蛋白溢出的现象。。 红细胞被破坏红细胞被破坏、、溶解溶解，，血红蛋白溢出的现象血红蛋白溢出的现象。。 溶血性贫血溶血性贫血 （（Hemolytic anemia HA ））：： 溶血性贫血溶血性贫血 （（ ））：： 是由于先天性或获得性因素使是由于先天性或获得性因素使RBC破坏加速RBC破坏加速、、 是由于先天性或获得性因素使是由于先天性或获得性因素使RBCRBC破坏加速破坏加速、、 寿命缩短寿命缩短，超过骨髓代偿能力范围时所发生，超过骨髓代偿能力范围时所发生 寿命缩短寿命缩短，，超过骨髓代偿能力范围时所发生超过骨髓代偿能力范围时所发生 的贫血的贫血。。 的贫血的贫血。。 二分类二分类 二分类二分类 1. 病因学分类1. 病因学分类 1. 1. 病因学分类病因学分类 A.先天性A.先天性：：红细胞本身缺陷红细胞本身缺陷 A.A.先天性先天性：：红细胞本身缺陷红细胞本身缺陷 膜的缺陷膜的缺陷：HS：HS、、HEHE等等 膜的缺陷膜的缺陷：：HSHS、、HEHE等等 酶缺陷酶缺陷：： G6PD缺乏G6PD缺乏、PK、PK缺乏缺乏等等 酶缺陷酶缺陷：： G6PDG6PD缺乏缺乏、、PKPK缺乏缺乏等等 Hb异常Hb异常：珠蛋白合成速率异常：珠蛋白合成速率异常 （组合（组合 HbHb异常异常：：珠蛋白合成速率异常珠蛋白合成速率异常 （（组合组合 异常异常）、）、珠蛋白肽链结构异常珠蛋白肽链结构异常 异常异常）、）、珠蛋白肽链结构异常珠蛋白肽链结构异常 B.获得性B.获得性：：红细胞所处环境异常红细胞所处环境异常 B.B.获得性获得性：：红细胞所处环境异常红细胞所处环境异常 免疫因素免疫因素：自身红细胞抗体出现：自身红细胞抗体出现 免疫因素免疫因素：：自身红细胞抗体出现自身红细胞抗体出现 理化因素理化因素：机械性损伤：机械性损伤、高温、高温、化学物质、化学物质 理化因素理化因素：：机械性损伤机械性损伤、、高温高温、、化学物质化学物质 生物因素生物因素：微生物和寄生虫：微生物和寄生虫 生物因素生物因素：：微生物和寄生虫微生物和寄生虫 其他其他：脾功能亢进：脾功能亢进 其他其他：：脾功能亢进脾功能亢进 红细胞对补体敏感红细胞对补体敏感：PNH：PNH 红细胞对补体敏感红细胞对补体敏感：：PNHPNH 22 按溶血的部位按溶血的部位：： 22 按溶血的部位按溶血的部位：： A.血管内溶血A.血管内溶血：RBC：RBC直接在血管内破