2021原醛症诊疗常规和指南.ppt

原发性醛固酮增多症诊疗指南 ? 为规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）患者的诊断和治 疗，提高对该病的认识并促进其临床实践，由美国内分泌 学会联合欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌 学会、国际高血压学会和日本高血压学会组织制订的《原 发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗：内分泌 学会临床实践指南》于 2008 年发表。 解读 1 要求 在高血压的高危患者以及低血钾病人中进行 疾病筛查，进行醛固酮肾素比的筛查。入选标准以及排除 标准是通过常见并且常用的确认试验。 解读 2 要求 所有原醛的患者进行 肾上腺 CT 检查 ，根据亚 型的研究，以排除肾上腺皮质癌。磁共振成像（ MRI ）在 原醛症亚型的诊断方面并不强于 CT ，且价格贵，分辨率差。 我们要求原醛患者以单侧优势，应该进行双侧肾上腺静脉 采血进行确认，这一项操作由有经验的放射学医师进行， 在明确单侧优势的原醛以后，进行腹腔镜下肾上腺切除术。 解读 3 要求 双侧肾上腺增生的患者，或者是不适合进行 外科手术的，最佳的治疗方法是利用醛固酮受体拮抗剂。 醛固酮、肾素相关鉴别诊断 ? 高醛固酮低肾素者考虑原醛；高醛固酮高肾素者考虑继发 性醛固酮增多症 ( 如主动脉缩窄、肾动脉狭窄或肾素瘤 ) ； 低醛固酮低肾素者要考虑 Cushing 综合征、表象性盐皮质 激素过多、先天性肾上腺皮质增生症、 Liddle 综合征等。 筛查病例 ? Joint National Commission (JNC)1 期，大于 160- 179/100-109mmHg ， 2 期，大于 180/110mmHg ，或者是药物 抵抗的高血压 ? ? ? 高血压伴随自发性或者是利尿剂导致的低血钾 高血压伴有肾上腺意外瘤的患者 高血压伴随有早发性高血压家族史或者是早发（小于 40 岁） 心血管事件的家族史 原醛患者的一级亲中有高血压者 ? ARR ? ? ? 血浆醛固酮 / 肾素活性比值（ Aldosterone/rennin ratio ， ARR ）：血浆醛固酮与肾素浓度的比值。 若该比值（血浆醛固酮的单位： ng/dl ，肾素活性 单位： ng/ml/h ）≥ 40 ，提示醛固酮过多分泌为肾 上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于 20ng/dl ， 则 ARR 对诊断的敏感性和特异性分别提高到 90% ， 91% 。是高血压患者中筛选原醛最可靠的方法 ARR 比血钾和血浆醛固酮的诊断具有更高的敏感性， 比血浆肾素活性具有更高的特异性 ARR 在以上患者中进行筛查的必要性，已经有报告 原醛的预后和高血压的病程相关 肾素活性 ? 肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用 血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶的作用形成血管紧 张素Ⅱ。肾素 - 血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节 中起重要作用。 ? ? ? ? 肾素活性正常值： 1.0 ～ 2.5 μg·L -1/h 。 肾素活性临床意义： 降低见于原发性高血压低肾素型、原发性醛固酮增多症、假性醛固酮 增多症、糖皮质素抑制性醛固酮增多症、 11- β羟化酶缺乏症、肾上 腺素瘤、 17- α羟化酶缺乏症、分泌促肾上腺激素异位瘤、肾实质性 疾病等。 升高见于原发性高血压高。肾素型、恶性高血压、巴特综合征、血管 性高血压、妊娠、肝硬化水肿、肾上腺功能减退、低钠饮食、肾小球 旁细胞瘤等。 ? 药物 ARR 化验 ? ARR 的评估被认为具有高敏感性，试验方法正确以及具有 影响性的药物被洗脱之后 ? 患者在清晨，离床活动 2 小时至少，静坐 验之前的氯化钠摄入没有限制 5-15 分钟，在试 A 试验前准备 ? ? ? ? 尽量在试验前纠正低血钾 在采血之后的 30 分钟内分离血浆 鼓励患者适量进盐 洗脱对于 ARR 影响较大的药物，至少 4 周 醛固酮拮抗剂 排钾利尿剂 甘草提炼的产品 ? 如果在去除以上条件以后， ARR 仍然不能被解释，撤退抗 高血压药物至少 2 周 B 受体阻滞剂， a 受体阻滞剂，非甾体类抗炎药 ACEI ， ARB ，地平类 CCB ? 如果高血压不能被控制，可以使用维拉帕米和布拉唑嗪等 药物进行控制。 B 采血条件 ? 在患者站立（座位，站立或者行走至少 2 小时），静坐 5- 15 分钟 ? ? 采血的时候防止郁积和溶血 在室温下采血（不是在冰上，因为会促使非活性肾素转化 为活性肾素）在送往试验室过程中以及在离心之前保持室 温 C 其他因素 ? 大于 65 岁，肾素水平可能降低，导致较高的 ARR 。 ? 一天中的时间，最近的饮食情况，体位，以及保持该体位 的时间 ? 药物 ? 采血的方法 ? 血钾水平 ? 肌酐水平（肾衰有可能导致 ARR 假阳性） ARR 计算 ? PRA ： ng/ml