帕金森病-张经妮.pptVIP

帕金森病 屏南县总医院放射科张经妮（摘录） 【帕金森病定义】： 帕金森病（Parkinson’s;disease,PD）又称震颤麻痹，是发生于中老年人群的进展性神经系统变性疾病。其主要病理改变为以黑质部位为主的多巴胺能神经元的进行性丢失以及残存神经元内路易氏包涵体的形成。 【临床表现】 1、流行病学：帕金森病的患病率随年龄增长而增加，60岁以上的老年人中大约1%患有此病。男女患病比例接近1：1或男性略多于女性。 2、起病：帕金森病的平均发病年龄大约55～60岁。最常见的首发症状是一侧上肢的静止性震颤（60%～70%），其次可表现为一侧上肢的笨拙，步行困难，动作迟缓等。部分患者也可以非特异性症状起病，如疲乏，抑郁，肩背痛等。 3、主要症状和体征： （1）震颤：典型帕金森病的震颤为静止性震颤，开始于一侧上肢，初为间断性，安静时出现或明显，随意运动时减轻或消失，在紧张时震颤加重，入睡后消失。大约几个月到数年后震颤累及对侧或下肢，也可累及舌、唇及下颌。 （2）肌强直：指锥体外系病变引起的肌张力升高，累及四肢、躯干，颈部以及面部，肩带肌和骨盆带肌肉受累更显著。由于这些肌肉的强直，常出现特殊的姿态，头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节曲屈，前臂内收，腕关节伸直（路标现象），指间关节伸直，拇指对掌（猿手）。下肢髋关节和膝关节略弯曲。 Monograph by James Parkinson 1817 （3）运动迟缓：由于随意运动的减少以及运动幅度的减少，导致启动困难和动作缓慢，加上肌张力增高，可以引起一系列运动障碍，最初表现为精细活动困难如扣钮扣、系鞋带、使用家用工具如螺丝刀、写字等困难，以及行走时上肢摆动减少。由于面肌活动减少可出现面具脸；由于口咽部肌肉运动迟缓可以出现言语缓慢，语音低沉、单调，流涎，吞咽困难，呛咳等。步态障碍是PD最突出的表现，最初表现为为下肢拖曳，蹭地、上肢摆动减少，随病情进展出现步幅变小、步伐变慢，启动困难，但启动后以极小的步幅向前冲，越走越快，不能及时停步或转弯，称为“慌张步态”。 （4）平衡障碍：指患者站立或行走时不能维持身体平衡，或在突然发生姿势改变时不能做出反应（姿势反射障碍）。 1、计算机断层扫描（CT） 可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等2、磁共振成像（MRI） 可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等 无特异性改变，可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征 辅助检查 【鉴别诊断】 1、与以震颤为主要表现的疾病鉴别：在发病早期，帕金森病患者常只有震颤，此时需与老年性震颤、特发性震颤等鉴别，后者常以震颤为唯一症状，一般病程呈良性过程。 2、各种原因所致的帕金森综合征鉴别 （1）帕金森综合征：有明确的病因，仔细询问病史，有助于诊断； 常见的病因有以下几种 中毒：一氧化碳中毒多见 感染：脑炎后可出现帕金森病综合征，如甲型脑炎，多在痊愈后有数年潜伏期，逐渐出现严重而持久的帕金森病综合征 药物：服用抗精神病药酚噻嗪类和丁酰类药物能产生多巴胺缺乏症状，多停药物后恢复 脑血管病：脑梗死、脑出血 （2）帕金森叠加综合征：是一组病因不明的多系统神经退变表现、帕金森征作为附加症状的神经变性疾病。往往对左旋多巴等治疗无效，病情进展快且预后差，主要包括下列几种疾病： 多系统萎缩（Multipi System Atrophy，MSA） 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） 皮层基底节变性（Corticobasal degeneration，CBGD） 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） 多系统萎缩（MSA） 临床表现肌强直和运动迟缓，而震颤不明显, 可伴随小脑受损征和 自主神经受损征，对左旋多巴制剂反应较差 神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生；神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体 进行性核上性麻痹（PSP） 轴性、对称性帕金森病样表现，早期出现姿势不稳向后倾倒，震颤少见（10-15%） 特征性的垂直性凝视麻痹，表现为眼球共同上视或下视麻痹 左旋多巴制剂治疗反差应 头部MRI可表现有“蜂鸟征” 皮质基底节变性（CBGD）： 可有姿势性或动作性震颤、肌僵直，对左旋多巴制剂反应差，失用，异己手征，皮层性感觉障碍，部分有认知障碍，晚期可轻度痴呆。 路易体痴呆（LBD）：痴呆较重，发病早于帕金森病样表现，也可在PD发病 后一年内发生痴呆。 早期出现视幻觉、妄想、谵妄 波动性认知障碍，觉醒和注意力变化 病理：大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy 小体和苍白体