先天性胆管囊状扩张症培训教材.docx

先天性胆管囊状扩张症培训教材 学习、培训内容： 【定义】 先天性胆管囊状扩张症是指肝内或（和）肝外胆管的先 天性囊状扩张。根据胆管扩张的位置和形态，可分为五种类 型：Ⅰ型胆总管囊状扩张；Ⅱ型胆总管憩室；Ⅲ型胆总管十 二指肠壁内段膨出；Ⅳ a 型多发性肝内外胆管囊肿；Ⅳ b 型 多发性肝外胆管囊肿； Ⅴ型肝内胆管囊肿 (Caroli 病 ) 。据此 选择不同的手术治疗。此类病人女性明显多于男性，约 75% 的病例在 10 岁前得到诊断，部分病人到成人阶段才表现出 临床症状。其并发症包括：胆管炎、胆汁性肝硬化、门静脉 高压症、胆结石、囊肿破裂、恶性变等。 【诊断】 一、临床表现及专科体检 腹痛、腹部肿块和黄疸为三个常见症状。就诊时多数仅 出现其中一个或两个症状， 仅 20%～30%病人同时出现三个症 状。 １、无合并症者仅有上腹部膨胀，合并胆石者可有右上 腹疼痛，合并胆管炎者除右上腹胀痛，并有寒战高热，有或 无黄疽。恶性变者，其临床表现同“胆管癌” 。 ２、胆总管囊肿大者右上腹可触及质软的肿块，囊肿小 者不能触及肿块。合并胆管炎者右上腹饱满且有压痛。 ３、症状、体征和一般检查均无特异性表现。有右上腹 包块无论是否合并黄疸或胆管炎，及未触及包块而有黄疸和 （或）胆管炎者均应考虑到胆总管囊肿的可能。 ４、病程晚期可出现胆汁性肝硬化及门静脉高压，少数 病例囊肿破裂可引起胆汁性腹膜炎，后者是本病最严重的并 发症。 二、辅助检查 1、 B 超是首选的诊断方法，对于本病的早期诊断准确、 可靠，重复性好，有较大的价值。 2、CT、MRCP能显示肝内外胆管的完整影像，具有重要的 诊断价值。 PTC和 ERCP对症状不明显的病例可提供重要的诊 断依据。 三、鉴别诊断 如触及肿块应与胰头肿物、腹膜后肿物及肝脏肿物鉴别。 如有胆管炎表现应与胆结石相鉴别。 【治疗】 一、治疗原则 原则上本病应早期诊断，早期手术治疗。无症状的小囊 状扩张，可随诊观察。 胆总管囊肿的合理治疗是彻底切除囊肿，行肝总管与空 肠 Roux-en-Y 吻合术，以消除病变、预防癌变和使胆胰液分 流。如术中发现胆总管囊肿已恶性变，应施行根治性手术， 包括胰十二指肠切除术。 1、囊肿外引流术或 PTBD一般只用于合并急性化脓性胆 道感染时的暂时性引流减压，以便创造择期性手术的条件。 3、胆总管囊状扩张症主要采用囊肿切除及肝总管空肠 Roux-en-Y 吻合术，应尽量避免用单纯囊肿空肠吻合术，特 别是在年轻病人。 4、对于Ⅳ型及Ⅴ型的囊肿，即肝内胆管囊肿合并或不合 并肝外胆管囊肿的手术治疗比较困难，因为肝内胆管囊肿往 往是多数性的和两侧性的。原则上应是切除肝内及肝外胆管 的囊肿，重建消化道，此治疗方法适用于肝内胆管囊肿限于 肝的一叶或一侧；但是由于肝内胆管囊肿的双侧性并且范围 广泛，切除有困难，故有时仍然不得不做单纯的 Roux-en-Y 空肠囊肿内引流术，有的甚至只能用长期经肝置管，以改善 肝内囊肿的引流和控制胆道感染。 5、对于弥漫性肝内胆管囊肿病者或终末期病例，可考虑 行肝移植治疗。 二、术前准备 1、影像学诊断了解囊肿的类型，特别是有无合并肝内胆 管囊肿等肝内病变。 2、肝功能检查了解肝功能状态，特别是对病程长、情况 复杂的病人，有的病人可能合并肝硬化，有的合并肝内胆管 囊肿的病人，可能有肝纤维化。 3、凝血象检查、应用维生素 K。 4、术前应用抗生素，曾行囊肿内引流术者，应用对需氧 菌和厌氧菌有效的抗生素，若手术经过的时间较长者，术中 应追加一次。 5、其它同胆囊切除术。 三、术中注意点 1．胆总管囊肿切除术的要点是避免发生副损伤，因而要 求注意解剖囊肿的内侧缘和胰腺段，可紧贴囊肿壁剥离，细 心止血，避免损伤主胰管与门静脉。囊肿切除的上极必须注 意留有余地，要在切开囊壁从囊腔内查明各肝管的开口位 置，在直视下剪断肝总管，以避免损伤左或右肝管。 2．胆总管囊肿合并左侧肝内胆管囊肿时，同时行左肝叶 切除术，其注意点同肝叶切除术。 3．腹腔引流要放在肝下区和胰头处，因为在分离囊肿的 下端时，需要分离胰头部组织， 术后可能出现暂时性的胰漏。 四、术后处理 1 密切注意生命体征，保持足够的 24 小时尿量，维持血 压稳定。 持续胃肠减压至肠功能恢复。 注意腹腔引流液的性质， 有无胆汁或胰液， 若无过多的 引流液，引流物在术后 3-5d 时拔除。若有胆汁漏或有胰液 漏，应维持管道畅通，可采用双套管负压吸引，同时灌洗吸 引更好，直至外漏停止。证实有胰液漏，可使用生长抑素类 药。 术后血、尿淀粉酶检查。 全身应用抗生素，根据胆汁细菌培养结果进行调整。五、随访 术后随访，定期复查。