中枢神经系统脱髓鞘疾病1.pdfVIP

中枢神经系统脱髓鞘疾病 中枢神经系统脱髓鞘疾病 CNS CNS 的髓鞘形成细胞是少突胶原细胞 （周围神经系统则是施万细胞）， 的髓鞘形成细胞是少突胶原细胞 （周围神经系统则是施万细胞）， 1 1 其作用： 、神经冲动的快速传导。 其作用： 、神经冲动的快速传导。 2 2、绝缘作用。 、绝缘作用。 3 3、保护作用。 、保护作用。 脱髓鞘疾病分： 遗传性和获得性。 CNS 脱髓鞘疾病分： 遗传性和获得性。 CNS 1 1、遗传性：主要由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱——统 、遗传性：主要由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱——统 称脑白质营养不良。 称脑白质营养不良。 2 2、获得性：分：继发于其他疾病的 和 原发性免疫介导的脱髓鞘疾 、获得性：分：继发于其他疾病的 和 原发性免疫介导的脱髓鞘疾 原发性免疫介导性脱髓鞘疾病的主要病理特点： 原发性免疫介导性脱髓鞘疾病的主要病理特点： a a、 神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合。 、 神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合。 b b、脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。 、脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。 c c、 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。 、 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。 第一节 多发性硬化 （ ） 第一节 多发性硬化 （ ） MS MS MS CNS MS是以CNS 白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫疾病。 是以 白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫疾病。 最常累及脑室周围白质、视神经、髓鞘、脑干、小脑。 最常累及脑室周围白质、视神经、髓鞘、脑干、小脑。 特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 病因及发病机制： 病因及发病机制： 1 MBP 1 MBP 、病毒感染与自身免疫反应有关：自身髓鞘碱性蛋白 （ ）产生免疫攻击。 、病毒感染与自身免疫反应有关：自身髓鞘碱性蛋白 （ ）产生免疫攻击。 2 2、分子模拟。 、分子模拟。 3 MS 6 3、遗传因素：MS遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与 6号染色体 、遗传因素： 遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与 号染色体 HLA-DR 组织相容性抗原 HLA-DR 位点相关。 组织相容性抗原 位点相关。 4 4、