原发性骨髓纤维化(专业知识值得参考借鉴).docxVIP

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激! 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激! 原发性骨髓纤维化（专业知识值得参考借鉴） 一概述原发性骨髓纤维化（IMF）又称原发性慢性骨髓纤维化。是一种原因不明的克隆性造血干细 胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病。 临床特征性表现是脾脏明显增大（多数为巨脾）和各器官的髓 外造血；血液学特征表现外周血细胞涂片中出现畸形的红细胞及数量不一的幼稚粒、 红细胞；组织 病理学显示骨髓纤维组织增生； 病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化； 晚期出现骨髓衰竭。发 病率估计在0.3?1.5/10万人年。多见于中老年人，中位发病年龄约在 60岁。男女发病情况基本 相当。 病因及发病机制IMF的确切病因及发病机制均还不清楚。约半数的患者在确诊时都发现存在克 隆性异常核型，因此目前认为是多能造血祖细胞发生染色体突变后引起的病变。 这些患者存在JAK2 基因突变，突变造成JAK2/STAT5途径的持续激活以及巨核细胞过度表达其下游 FKBP51蛋白，这可 能是IMF的重要发病机制。源自成纤维细胞的过量胶原的异常沉积是形成骨髓纤维化的基础。 同时 一些细胞生长因子也涉及了骨髓纤维化的发生，如血小板衍生生长因子（ PDGF、B转化生长因子 （B -TGF）、血管内皮生长因子（VEGF等。 少数患者可能与暴露于电离子辐射或化学物质，如甲苯、苯、二氧化钍有