肝内胆管囊腺瘤ct与mri表现及鉴别.docxVIP

胆管囊腺瘤（biliary cystadenoma , BCA是一种较少见的具 有潜在恶变倾向以及较高的复发率的良性肿瘤，其起病缓慢，早期 临床症状常无特异性，易误诊为肝囊肿。本文回顾性分析我院一例 经病理证实为肝内胆管囊腺瘤患者的临床、影像及病理学资料，旨 在提咼对该病的认识。 1?临床资料 女，59岁，因“皮肤瘙痒1周，尿黄、身目黄染5天”入院； 患者既往有高血压、2型糖尿病及慢性胰腺炎病史；查体：全身皮 肤粘膜、巩膜轻度黄染，剑突下扪及肿块，大小约 8 cmx8 cm,质 软，边界清楚，无压痛，莫非氏征阴性，麦氏点无压痛。尿液分析 提示白细胞酯酶2+,胆红素（BIL） 3+,尿白细胞78个/ul ,肝功 能检查提示：总胆红素（T BILI ） 261.3umol/L （参考范围3.4- 17.1umol/L ），直接胆红素（D_BIL） 212.27umol/L （参考范围 0- 5.1umol/L ），碱性磷酸酶（ALP 163.2U/L （参考范围 20-135 U/L），谷氨酰转移酶（GGT 244.8 U/L （参考范围7-45U/L ）;癌 胚抗原、糖类抗原199及甲胎蛋白均未见异常。腹部彩超提示右上 腹与剑突之间多房囊性肿物。 腹部CT检查显示肝左叶一多房囊性肿块影，边界清楚，大小约 10.6 cm X 15.3 cm x 16.3 cm，囊内可见多发大小不等小囊及分隔， 囊壁及分隔厚度较均匀，并可见多发结节状钙化，增强扫描囊壁及 分隔轻度强化，其内液性成分未见明显强化，邻近肝总管受压变窄， 肝内胆管多发轻度扩张，见图1-4。 图1-4腹部CT平扫及增强。图1平扫横断面示肝左叶一多房 囊性肿块影，边界清楚，大小约 10.6 cm X 15.3 cm x 16.3 cm，囊 内可见多发大小不等小囊及分隔，囊壁及分隔厚度较均匀，并可见 多发结节状钙化；图2动脉期横断面示增强扫描囊壁及分隔轻度强 化，其内液性成分未见明显强化；图 3门静脉期冠状面示囊壁持续 性强化，邻近肝总管受压变窄，肝内胆管多发轻度扩张；图 4延迟 期横断面示囊壁持续强化。 腹部MRI检查显示肝左叶巨大囊性肿块影，囊壁结构清楚，囊 内可见多发小囊，部分囊壁稍增厚，大部分囊液 T1WI呈低信号， T2WI呈高信号，其中一小囊腔内囊液呈短 T1长T2信号，囊壁及分 隔T1WI呈稍高信号，T2WI呈低信号，增强扫描囊液无明显强化， 囊壁及分隔轻度强化，强化程度低于正常肝实质，邻近肝总管受压 变窄，其以上肝内胆管多发轻度扩张。影像诊断提示肝包虫病与肝 内胆管囊腺瘤相鉴别，见图5-8。 图5-8腹部MRI平扫及增强。图5 T2WI横断面示肝左叶巨大 囊性肿块影，囊壁结构清楚，囊内可见多发小囊，囊液呈高信旦 囊壁及分隔呈低信号，邻近肝总管受压变窄，其以上肝内胆管多发 轻度扩张；图6 T2WI冠状面；图7 T1WI横断面示囊液呈低信旦 囊壁及分隔呈稍高信号；图8增强扫描横断面示囊液无明显强化， 囊壁及分隔轻度强化 术前肝包虫血清抗体检测阴性。手术探查：肝左叶见一 10 cm^ 15 cm^ 16 cm囊性肿物突出于肝脏脏面，肝总管受压，肝内胆 管轻度扩张；于囊肿菲薄处穿刺，吸出墨绿色浑浊脓性囊液约 1000ml，囊肿内注入10凉化钠浸泡，超声刀切除囊肿顶部，肉眼 观大囊内有多发小囊，术中冰冻提示：肝囊肿。遂行“肝囊肿切开、 部分囊肿切除、胆总管切开探查、T管引流术”。术后病理结果为 肝内胆管囊腺瘤。 术后11个月患者复查生化检查提示：总胆红素（T BILI ） 77.1umol/L （参考范围 3.4-17.1umol/L ），直接胆红素（D_BIL） I66.97umol/L （参考范围0-5.1umol/L ），丙氨酸氨基转氨酶（ALT） 209.6U/L （参考范围7-40U/L ），天冬氨酸氨基转氨酶（AST） 116.2U/L （参考范围13-35U/L），碱性磷酸酶 ALP324.4U/L （参考 范围20-135U/L），谷氨酰转移酶（GGT 1532.7U/L （参考范围7- 45U/L ）;糖类抗原 199 （CA199 503.08U/mL （参考范围 0- 37U/ml），甲胎蛋白、癌胚抗原、血常规、感染四项及大便分析均 未见异常。 复查上腹部CT提示肝左叶残留病灶较术前明显增大，肝内胆管 扩张较前明显。再次入院行左半肝切除术，术后病理肉眼观切面呈 多囊性，囊囊不相通，切开可见淡黄色清亮液体流出；镜下可见囊 壁为高柱状黏液上皮，腔缘有丰富的包浆，细胞核无异型性，上皮 细胞下方见卵巢基质样细胞（见图 9），病理诊断：肝内胆管囊腺 瘤。术后两年年随访无复发。 图9病理图HEX 100镜下见囊壁为高柱状黏液上皮，腔缘富含包浆, 细胞核无异型性，