系统性红斑狼疮精选文档.ppt

病例导入 女， 22 岁。 1 周前感冒后出现腕、膝关节疼痛； 3 天前外出日晒后面部出现红斑。查体：双颊及鼻 梁部红斑呈蝶性；腕、膝关节压痛、无畸形。辅 助检查： HG100g/L ESP61mm/h 抗核抗体（ + ） 抗双链 DNA 抗体（ + ）补体 C 3 ↓ 问题： 1. 上述病例如何诊断？ 2. 说出本病的治疗原则。 概 述 ? 血清一种累及多系统、多器官的自身免疫 介导的、炎症性结缔组织病 ? 中具有大量不同的自身抗体（ ANA ） ? 以 病情缓解和急性发作 交替为特点 ? 育龄女性多见，男 : 女 =1:7-9 ；发病率 1/1000( 我国） 1/2000 （西方 ） 一 . 病因与发病机制 （一）病因 1 ． 遗传 2 ． 性激素 雌激素 3 ． 环境（感染） 4 ． 免疫学异常 （二）发病机制 ? 尚不完全清楚 在遗传、性激素及环境因素作用下，机体正常免疫耐 受丧失，淋巴细胞不能识别自身组织， Ts 细胞功能低下， B 淋巴细胞高度活化产生多种针对自身组织成分的抗体。 免疫复合物的沉积可在肾、皮肤、血管见到。 自身抗体的致病性，抗 dsDNA 抗体与肾损害相关，抗 SSA 与皮疹及光过敏有关，抗 RNP 抗体与雷诺现象有关， 抗磷脂抗体与血栓和习惯性流产相关，抗血小板抗体、 抗红细胞抗体与血小板减少、贫血有关。 二 . 临床表现 临床表现（一） ? 全身症状：发热占 90% ，长期低热为主 （高热提示活动，排除感染）；疲乏。 ? 皮肤粘膜： 80% 皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光 过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。 ? 肌肉骨骼：非畸形关节炎、 5% 肌炎。 ? 浆膜炎：胸腔积液（渗出液） 心包积液 临床表现（二） ? 肾：约 75% 表现 —— 蛋白尿、血尿、高血压、 肾功能不全等 ? 心血管：约 30% 表现 —— 纤维素性心包炎或心包积液； 10% 心肌损害；心衰等 ? 肺： 35% 胸腔积液、狼疮性 肺炎、间质性病变等 临床表现（三） ? 神经系统：癫痫和精神症状 ? 约 25% 累及脑部称为神经精神狼疮 —— 头痛、呕 吐、偏瘫、意识障碍、躁动、妄想等，提示病情 活动；病理基础 : 脑局部血管炎的微血栓 ? 预后不良指征 : 脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态 临床表现（四） 消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、 SGTP ? 等 血液系统： 60% 贫血（与红细胞生长抑制因 子、寿 命缩短、营养等有关）、 10% 自身免疫 性溶贫短期内重度贫血）、血 WBC 、 BPC ? 、无 痛性淋巴结肿大 干燥综合征（ SS ）：唾液腺、泪腺功能不全 眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视 力下降 本病临床表现复杂，虽以系统 受累为主要特点，但在病程的某 一时期，可以某一器官或系统症 状为突出表现，容易误诊。 三、检查及诊断 （一）检查 ? 一般检查 1. 血常规 可有三系血细胞减少 2. 尿常规 蛋白尿、血尿、管型尿 3. 血沉常增快 ? 自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、 抗组织细胞抗体 ? 补体： CH50 、 C ? 狼疮带试验： 70% 3 、 C （ + 4 ） ? 肾活检病理 检查 抗核抗体 DNA 抗 双 抗 链 体 检查 狼疮带实验 狼 疮 性 肾 炎 ? 对于 SLE 病人来说哪一项检查最有价 值？ （二）诊断 1 ? 1. 颧部红斑 ? 2. 盘状红斑 ? 3. 光过敏 ? 4. 口腔溃疡 ? 5. 关节炎 ? 6. 浆膜炎（胸膜炎、心包炎） ? 7. 肾炎 （二）诊断 2 ? 8. 神经系统病变（如癫痫） ? 9. 血小板减少） 血液系统异常（溶贫或白细胞减少或 ? 10. DNA 免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗 血清试验 抗体阳性或抗 假阳性） Sm 抗体阳性或梅毒 ds- ? 11. 抗核抗体（ ANA ）阳性 上述 11 项中≥ 4 项即可诊断为 SLE ? SLE 常与下列疾病