中国帕金森病的诊断标准2016年.docVIP

中国帕金森病的诊断标准（ 2016 版） 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组 中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会 中华神经科杂志 , 2016,49（ 04） : 268-271. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.04.002 帕金森病（ Parkinsons disease）是一种常见的神经系统退行性疾病，在我国 65 岁以上 人群的患病率为 1 700/10 万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会带来沉重的负担 [1] 。该病 的主要病理改变为黑质致密部多巴胺能神经元丢失和路易小体形成， 其主要生化改变为纹状 体区多巴胺递质降低， 临床症状包括静止性震颤、 肌强直、 运动迟缓和姿势平衡障碍的运动 症状 [2]及嗅觉减退、快动眼期睡眠行为异常、便秘和抑郁等非运动症状 [3] 。近 10 年来，国 内外对帕金森病的病理和病理生理、临床表现、诊断技术等方面有了更深入、全面的认识。 为了更好地规范我国临床医师对帕金森病的诊断和鉴别诊断， 我们在英国 UK 脑库帕金森病 临床诊断标准的基础上，参考了国际运动障碍学会（ MDS ） 2015 年推出的帕金森病临床诊 断新标准，结合我国的实际，对我国 2006 年版的帕金森病诊断标准 [4] 进行了更新。 一、帕金森综合征（ Parkinsonism ）的诊断标准 帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。 诊断帕金森综合征基于 3 个核心 运动症状， 即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直 2 项症状的 1 项，上述症状必须 是显而易见的， 且与其他干扰因素无关 [2] 。对所有核心运动症状的检查必须按照统一帕金森 病评估量表（ UPDRS ）中所描述的方法进行 [5] 。值得注意的是， MDS-UPDRS 仅能作为评估病情的手段，不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。 二、帕金森综合征的核心运动症状 1．运动迟缓： 即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降 （或者逐渐出现迟疑、 犹豫或暂停） 。 该项可通过 MDS-UPDRS 中手指敲击（ 3.4）、手部运动（ 3.5）、旋前 -旋后运动（ 3.6）、脚趾敲击（ 3.7）和足部拍打（ 3.8）来评定。在可以出现运动迟缓症状的各个部位（包括发声、面部、步态、中轴、四肢）中，肢体运动迟缓是确立帕金森综合征诊断所必需的。 2．肌强直： 即当患者处于放松体位时，四肢及颈部主要关节的被动运动缓慢。强直特指 铅管样 抵抗，不伴有 铅管样 抵抗而单独出现的 齿轮样 强直是不满足强直的最低判定标准的。 3．静止性震颤： 即肢体处于完全静止状态时出现 4～6 Hz 震颤（运动起始后被抑制） 。可在问诊和体检 中以 MDS-UPDRS 中 3.17 和 3.18 为标准判断。单独的运动性和姿势性震颤（ MDS-UPDRS 中 3.15 和 3.16）不满足帕金森综合征的诊断标准。 三、帕金森病的诊断 一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现，可按照以下标准进行临床诊断： （一）临床确诊的帕金森病 需要具备：（ 1）不存在绝对排除标准（ absolute exclusion criteria ）；（ 2）至少存在 2 条支持标准（ supportive criteria ）；（ 3）没有警示征象（ red flags）。 （二）临床很可能的帕金森病 精选 需要具备： （1）不符合绝对排除标准； （ 2）如果出现警示征象则需要通过支持标准来 抵消：如果出现 1 条警示征象，必须需要至少 1 条支持标准抵消；如果出现 2 条警示征象， 必须需要至少 2 条支持标准抵消；如果出现 2 条以上警示征象，则诊断不能成立。 四、支持标准、绝对排除标准和警示征象 （一）支持标准 1.患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。在初始治疗期间，患者的功能可恢复或 接近至正常水平。在没有明确记录的情况下，初始治疗的显著应答可定义为以下两种情况： 1）药物剂量增加时症状显著改善，剂量减少时症状显著加重。以上改变可通过客观评分 （治疗后 UPDRS- Ⅲ评分改善超过 30%）或主观描述 （由患者或看护者提供的可靠而显著的病情改变）来确定；（ 2）存在明确且显著的开 /关期症状波动，并在某种程度上包括可预测的剂末现象。 2.出现左旋多巴诱导的异动症。 3.临床体检观察到单个肢体的静止性震颤（既往或本次检查）。 4.以下辅助检测阳性有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征： 存在嗅觉减退或丧 失[6,7,8,9,10,11,12,13,14] ，或头颅超声显示黑质异常高回声（ 20 mm2） [15] ，或心脏间碘苄胍闪烁 显像法显示心脏去交感神经支配