右心房与下腔静脉内平滑肌瘤的麻醉管理——.docxVIP

右心房与下腔静脉内平滑肌瘤的麻醉管理 —、子宫静脉内平滑肌瘤慨述 子宫静脉内平滑肌瘤病(uterine intravenous leiomyomatosis) IVL是从子宫肌 瘤或子宫阔韧带内肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内 的肿瘤。组织学属良性病变，生物学行为呈恶性具有沿血管腔扩展的独特生物学行为， 甚至可长入右心房或右心室，具有潛在的致命性。易复发,生长缓慢,诊断率较低。除 静脉外，淋巴管也可受累，抗雌激素治疗抑制其生长 二、 临床表现 本病均发生于女性,多有子宫切除病史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时，临床表 现与一般子宫肌瘤无多大差别,如子宫增大，月经增多，盆腔肿物,腹痛等症状。若 病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、 下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等，与右心功能不全Budd-Chiari综合征类似类型。 —些病人可以没有什么症状”仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音,进_步超声 检查而发现右心房肿瘤，诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病 变。个别病人发生晕厥或猝死,多因肿瘤位置变动，嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所 致。不少病人有子宫切除史，误认为一般的子宫平滑肌瘤，而忽略了静脉内肿瘤。 三、 诊断 有子宫肌瘤,或有子宫肌瘤或子宫手术史的女性病人。 盆腔不规则占位，侵扌阖空静脉，延伸入下腔静脉,可达右心房。 经超声、CT及磁共振检查,或造影检查提示右侧心腔和下腔静脉内有肿物或占位病 变。 四、鉴别诊断 子宫平滑肌肉瘤的血管和心腔转移 了 害、 4】读万卷书行万里路 子宫平滑肌瘤的良性肿瘤性转移，此两种病的转移病变均呈断续性，而不像本病为长 条状连续的肿物，且均有肺转移，详细检查不难区别。 右侧心腔肿瘤如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等 均仅位于心脏，腔静脉内无肿瘤。 淋巴管内子宫内膜间质性肌瘤 子宫病变可类似本病，但不扩展至血管,局部病变经病理切片即可鉴别。 下腔静脉血栓 可根据病史进行鉴别诊断。 五、 治疗 手术切除是唯一治疗手段。本病扩展到下腔静脉及右心房时,其病变长,范围广，且 为多发性。若阻塞症状明显,病人血流动力学瞳碍严重,多器官功能受损。由于腔静 脉阻塞，影响体外循环插管，手术治疗十分困难。本病子宫及盆腔病变多较广泛，彻 底切除也较困难,很容易复发。 夕卜科治疗应遵循以下原则：①术前根据条件检查资料充分地估价病人的全身状况、重 要脏器功能，特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小、位置，仔细研究选择适当的体夕卜 循环基本方法和手术方法；②因本病肿瘤多为多发性，有时有多个附着点，切除病变 时容易遗漏,造成复发，因此要求仔细探查,彻底切除所有病变及其附着点；③对于 子宫及盆腔病变应行子宫全切,并切除卵里及盆腔病变，避免复发；④本病手术创伤 大，合并症多，术后应严密监护,妥善处理,防治重要器官的合并症,如低心排血臺 综合征，呼吸困难综合征,肝肾功能不全、出血等。 六、 麻醉管理 术前评估:文献资料子宫血管内平滑肌瘤病例报道300例，约100例长入右心房,对 于麻醉预案尚未达成统一意见。首先要了解病史以及手术方式，肿瘤长入下腔静脉 时,了解肝静脉血流情况以及有无腹水,有无布-加综合征表现等，充分评估后决走麻 醉方案。 读万卷书行万里路 术中管理：原则上做最坏的打算,争取最好的结果。 Is注意术中保温：level-1 f加温毯等r因手术切口较大f暖风机效果差。 2、 监测凝血功能，凝血、纟千溶、抗凝保持平衡。 3、 静脉建立在上腔静脉系统（8F鞘管，不能太深），并开放外周静脉（16G或 14G）0 4、 Swan-ganz导管无指征且置入困难,不予考虑。 5、 诱导后TEE监测容星及心肌收缩力。 6、 做好充分的思想准备及物质准备,及时处理突发状况。 似刀它半门7□里路