副肿瘤综合征 .ppt

（八）肌肉疾病 临床表现 多见于中老年男性，四肢近端及躯干肌无力，下肢症状多重于上肢，眼外肌和延髓肌偶尔受累。伴有主观感觉障碍、消瘦等。腱反射减弱或消失。 肌电图 高平电流刺激时神经动作电位反而增高。 * ppt课件 （八）肌肉疾病 对抗乙酰胆碱酯酶药物反应不佳。 多见于小细胞肺癌（SCLC）。 * ppt课件 （八）肌肉疾病 多发性肌炎与皮肌炎 临床与多发性肌炎于皮肌炎相似，其预后和转归不同。 例1 10岁男孩，急起四肢肌肉疼痛无力，经EMG和肌酶检查诊断为PM，后因病情反复再次入院证实为白血病。 。 * ppt课件 （八）肌肉疾病 病例2 64岁男性，亚急性起病，临床表现为PM，但患者对激素反应不好，症状逐渐加重，肌肉逐渐萎缩，体重下降十余公斤考虑为NPS，但患者拒绝骨穿等检查 * ppt课件 四 诊断 1．首先排除肿瘤转移引起的神经系统疾病，可行CT或MRI腰穿等检查鉴别。 2．中年以上的患者；以神经系统损害为主要表现，且不能用一个部位解释，症状在短期内恶化。 * ppt课件 四 诊断 例：64岁女性，亚急性起病，表现为四肢麻木无力，EMG：周围神经损害。按GBS治疗效果欠佳，后上激素。渐出现锥体束征，感觉平面，提示脊髓损害，经全科讨论考虑为NPS，追踪观察。 * ppt课件 四 诊断 3．体内发现肿瘤或与恶性肿瘤相关的抗体。 4．不能用其他疾病解释时。 5．排除放疗、化疗的并发症。 * ppt课件 四 诊断 放疗后可引起放射性脑脊髓病、周围神经病等，放射性治疗的病史很重要。 化疗后较少可引起感觉性周围神经病。 * ppt课件 五 治疗 治疗原发肿瘤 激素或血浆置换治疗可有一定疗效。 * ppt课件 NPS与抗体 周琳 * ppt课件 副肿瘤综合征 * ppt课件 一 概述 副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndromes, NPS）是原发性恶性肿瘤（多为肺癌、乳腺癌、卵巢癌等）对神经系统和/或骨骼肌远隔效应（remote effect）所引起的一组临床症状群，它可以仅累及单一神经或肌肉而出现单一性临床表现，也可以广泛累及中枢、周围神经或肌肉而表现多重临床表现。 * ppt课件 二 病因和发病机制 1．NPS的发病机制尚不十分清楚。 2．近来研究认为此病与自身免疫有关。 Furenaux等于1990年报道87%的NPS病人中枢神经系统中有特异性神经元抗核抗体（Hu抗体）合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗原，诱发机体产生高度特异性的Hu抗体参与机体的自身免疫反应。 * ppt课件 二 病因和发病机制 受损的神经系统部位最常见于周围神经的后根神经节，同时也可导致大脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉接触点，其远隔效应是十分广泛的。 * ppt课件 3．还有人认为恶性肿瘤常引起自身免疫机制低下而继发慢病毒感染，导致神经系统疾病，如多灶性白质脑病(乳多空病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病）。 4．引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加，影响神经系统的代谢和营养障碍。 * ppt课件 三、临床表现 * ppt课件 （一）进行性/亚急性小脑变性 1．在NPS中比较多见。原发肿瘤以肺癌、卵巢癌居多，乳腺癌、宫颈癌次之。 2．病理改变以小脑皮质发生弥漫性变性，浦肯野细胞大量脱失及血管周围淋巴细胞浸润为特征。 * ppt课件 （一）进行性/亚急性小脑变性 3 脑脊液多数正常，部分病人脑脊液蛋白和淋巴细胞可增高，颅压一般正常。 4 血清和脑脊液中抗-Yo抗体（特异性抗蒲肯野细胞抗体）和抗-Hu抗体阳性。 5 头部CT或MRI晚期可发现小脑萎缩。 * ppt课件 （一）进行性/亚急性小脑变性 6．临床表现 急性亚急性起病，躯干、肢体共济失调，动作笨拙，构音障碍，眼球运动障碍，等。可伴有锥体束征及精神异常、认知障碍等大脑受损的表现。 * ppt课件 （二）脑病和脑干脑病 1．脑病： 临床表现：常呈亚急性起病，逐渐进展。临床症状具有特征性的痴呆和明显的记忆功能障碍，特别是近事记忆障碍，常伴有精神症状、癫痫发作、肌阵挛、言语障碍等。 * ppt