20先天性多指趾畸.ppt

先天性多指、趾畸形 主讲人 苏晓莉 病情介绍 ? 患儿 李文静 女 3 岁 住院号 1210128 诊 断 左手多指畸形 家长代诉发现左手多指 3 年，入院后完善常规化验检查，择期手术。 查房重点 ? 发病原因、临床表现、疾病治疗。 目录 ? 发病原因 ? 疾病分类 ? 临床表现 ? 疾病诊断 ? 疾病治疗 ? 疾病护理 ? 疾病预防 概述 ? 先天性多指、趾畸形是儿童发病率最高的先天性疾病，部 分还会伴发心血管或泌尿等其它系统的畸形。多指多见于 拇指的外侧和小指的内侧，其他手指较少累及。其中复拇 畸形发病率最高，对手部外观及功能影响重大，其诊断和 治疗是儿童骨科医生关注的重点。 发病原因 ? 先天性多指、趾畸形多为单侧性，双侧受累仅占 10% 左右。 复拇畸形确切病因不明，大多为散发，提示该病与环境因 素有关，与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期 4-8 周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染，药物，辐射等环境因 素的影响，致手指分化障碍而产生畸形。例外的情况是当 重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。 疾病分类 ? 1969 年提出的 Wassel 分型根据多指、趾重复的严重程度 把复拇畸形分为 7 型，目前仍被广泛应用，病例中Ⅳ型最 多见，其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般认为小指多指、趾是遗传 决定的，根据重复的严重程度，也可分为三种类型。 临床表现 疾病症状 ? 孩子出生就被发现有多余的手指，畸形类型和严重程度多 样，有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相 连； ? 有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束，并具有 一定的手指活动和感觉功能，造成手术取舍方面的困难； ? 甚至有的畸形严重如“蟹钳样”，手指发育差，手指 细小、偏曲，严重影响手部外观和功能。 ? 除了生理上的影响外，患儿和家长往往还有心理上的 问题，心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育，影响学习 和社会生活，甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。 伴发畸形 ? 最常见的是伴发心血管，神经系统或泌尿系统的 畸形，例如 先天性心脏病 ，先天性脑发育不良等 等，对有怀疑的患儿应进行全面系统的体格检查。 疾病诊断 ? 先天性多指、趾畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊 断，辅助检查主要是 X 线摄片明确多指、趾的类型及骨骼 关节生长情况，为治疗方案的选择提供依据，对于复杂疑 难病例，也可行螺旋 CT 检查，三维立体重建，进一步明 确畸形类型和程度。 疾病治疗 治疗原则 ? 两个拇指发育有差别则切除相对外观发育差，功能欠缺或 三节指骨的拇指。如果两个拇指外观和功能差异不明显， 常选择切除外侧多指、趾。 ? 多指、趾发生于关节水平，除了多指、趾切除，还要 切除并且阻滞部分对应近侧关节软骨面，有效防止多指、 趾复发，并且修补关节囊、侧副韧带，转移缝合肌腱。 ? 复拇发生于骨干水平合并成角畸形，多指、趾切除的同时 截骨矫形纠正力线，指骨钢针内固定。对于发育差、畸形 严重（蟹钳状）的复拇畸形，早期（ 8-12 月）行改良的 Bilhaut 手术，以软组织的合并取代骨骼的合并以降低骨不 连、关节强直等并发症，同时通过肌腱转移，凸侧软组织 缩窄等方法矫形，最大程度重塑一个美观而功能完善的拇 指。对于残留畸形可以通过配戴矫形支具等方法进一步纠 正，或等患儿 3-6 岁进一步行骨性手术纠治。 ? 多趾畸形一般建议在学步前即生后 9-12 月手术治疗， 否则走路后再治疗，足底已经形成异常受力部位，手术后 该受力部位被切除或改变，从而影响步态。 手术治疗 ? 发现疾患后及时就医，医患沟通后根据病情制定合理的个 性化的治疗方案。 ? 先天性多指、趾畸形的治疗根据疾病程度的不同而异， 简单的皮赘型多指、趾可在生后 1 月手术切除，如考虑麻 醉的安全性，也可推迟至生后 3 月。 ? 对于复杂的包含有关节骨骼连接的多指、趾，可在 6 月 -3 岁手术切除，手术之前须评价多指、趾重复水平，进 行分型；还要评价每一部分的发育程度、关节的稳定性和 活动度、骨骼轴线的偏离程度及手指畸形的严重程度。 疾病护理 ? 多指、趾畸形术后需要保持伤口敷料干净整洁， 防止伤口感染；加强患儿营养，多食用高蛋白食 物，促进伤口愈合，适当选用抑制疤痕形成药物， 尽可能给孩子美观，功能健全的手足。