急性早幼粒细胞白血病临床路径标准住院流程纲要纲要.docx

成人 Ph-急性淋巴细胞白血病临床路径 （ 2016 年县级医院版） 一、 成人 Ph-急性淋巴细胞白血病（ ALL ）临床路径标准住院 流程 （一）适用对象： 第一诊断为 Ph—急性淋巴细胞白血病的成人（≥ 16 岁）患 者。 （二）诊断依据： 按《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》.（2008）和《血 液病诊断及疗效标准》（第三版，科学出版社）诊断。具体为： 有或无以下症状、体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤 出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 血细胞计数及分类发现原始和幼稚淋巴细胞、贫血、血 小板减少。 骨髓细胞形态学和细胞化学染色确定为急性淋巴细胞 白血病（原始、幼稚淋巴细胞比例超过25% ）。 4. 白血病细胞免疫分型明确为前体 B-或 T-细胞型。 5. 细胞和分子遗传学检测除外 t（ 9; 22）/BCR-ABL1 融合 第1页共26页 基因阳性。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共 识》 (中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员 会 )确定治疗方案和疗程。 1.预治疗（ CP） 白细胞≥30×109/L 或者髓外肿瘤细胞负荷大（肝脾、淋巴 结肿大明显者）的，建议给予预治疗以防止肿瘤溶解综合征的。 同时注意水化、 碱化利尿。 泼尼松（ PDN ）1mg? kg-1?d-1 ， 3～ 5 天，可以和环磷酰胺（ CTX ）联合应用（ 200 mg? m -2?d-1， 静滴， 3～ 5 天）。 2.诱导化疗方案（ VDCP 、VDLP 或 VDCLP ） 长春新碱（ VCR ）：1.4mg?m-2?d-1，最大剂量不超过 2 mg/ 次，第 1、8、15、 22 天。 柔红霉素（ DNR ）： 40mg?m-2?d-1,第 1～3 天 , 第 15～ 16 天（？）。 环磷酰胺（ CTX ）：750mg?m-2?d-1，第 1 天、第 15 天 (单 第2页共26页 次用量超过 1g 的可给予等量美司钠分次解救 )。 左旋门冬酰胺酶（ L-asp） : 6000IU ?m-2，第 11、 14、 17、 20、 23 和 26 天。 强的松（ PDN ）： 1mg?m-2?d-1，第 1～ 14 天； 0.5mg?m-2?d-1，第 15～ 28 天。 根据当地医院具体情况确定诱导治疗方案 （ VDCP 、VDLP 或 VDCLP ）。左旋门冬酰胺酶首选大肠埃希氏菌属来源的制剂，次选欧文氏菌属来源制剂。 年龄大于 55 岁的患者左旋门冬酰胺酶治疗获益较少，还可能出现严重毒性性付反应，可不用含左 旋门冬酰胺酶方案。 诱导治疗第 14 天行骨穿检查预测疗效，调整治疗； 如骨 髓增生活跃或以上，或原始、幼稚淋巴细胞比例达 10%以上， 可于第 15～16 天给予 DNR 40 mg?m-2d-1。诱导治疗第 28（±7） 天复查骨髓形态学、流式细胞术微小残留病（ MRD ）和遗传学 检测，以判断血液学和分子学疗效。未达形态学 CR 的患者给 予挽救治疗， CR 的患者则进入缓解后巩固强化治疗。 诱导治疗后期，如外周血原始细胞消失、 WBC ≥1×109/L 、 第3页共26页 PLT≥50×109/L ，可给予 1～ 2 诊断性腰穿和三联鞘注（ MTX 10mg、 AraC 50mg 和 Dex 10mg ）防治中枢神经系统白血病 CNSL ）。 3．缓解后治疗 达 CR 患者应尽快接受缓解后的巩固强化治疗。每个疗程 之间的间隔时间应尽可能短。根据危险度分层和病情判断是否 需要进行异基因干细胞移植（ Allo-SCT ）。需行 Allo-SCT 者应 积极寻找合适的供体。 1） . 早期强化治疗： CAM: CTX: 750 mg?m -2?d-1，第 1 天，第 8 天 (美司钠解救 )； 阿糖胞苷（ Ara-C ）：100 mg?m -2?d-1（分 2 次），第 1～ 3 天，第 8～10 天； 巯嘌呤（ 6-MP ）： 60 mg?m-2?d-1，第 1～7 天。 血象恢复后 (白细胞≥1×109/L ，血小板≥50×109/L) 行预防性 三联鞘注 1～ 2 次。 ② 大剂量甲氨蝶呤（ HD-MTX ） +L-asp： 第4页共26页 MTX 3.0g m· -2 d·-1，第 1 天；行三联鞘注 1 次。 L-asp 6000 IU m·-2 d·-1，第 3、4 天。 ③ MA 方案： 米托蒽醌（ MTZ ） 8 mg ·m