布加氏综合征.pptVIP

IVC狭窄性BCS行PTA+STENT 小儿血管外科 布-加综合征(Budd-Chiari Syndrome，BCS)是由肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压症。 1845年，英国内科医生George Budd第一次描述了肝静脉血栓形成导致的布-加综合征。 1899年，澳大利亚病理学家Hans Chiari第一次描述了布-加综合征的病理学表现。 后人即以这两个人的名字来命名Budd-Chiari Syndrome(布-加综合征，BCS)。 BCS是罕见病 多见于中国、印度、南非、尼泊尔等发展中国家；日本相对较多；西方国家发病较少 我国并不罕见，为黄河中下游地区较为常见的疾病 山东、河南和安徽北部为明显的高发区。 原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞； 也可由肿瘤压迫、静脉炎、血栓或瘤栓等引起； 部分学者认为：各类型BCS可能均由静脉血栓演化机化所致。较短的血栓 膜状；较长的血栓 节段性纤维组织。 A型 以隔膜为主的局限性狭窄或阻塞 B型下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞 C型 肝静脉阻塞 肝区疼痛 肝脏肿大 脾脏肿大 食管静脉曲张或破裂出血 下肢水肿 下肢和躯干浅静脉曲张 晚期可出现肝功能不全、消化道出血、肝性脑病、自发性细菌性腹膜炎、肝肾综合征、肝肺综合征等。 凡双下肢水肿及腹胀或肝脾