第二十二课-白血病定稿.ppt

* * * * * * * * * * * 2021/3/13 * 骨髓检查 —组织化学染色 急粒 急淋 急单 过氧化物酶（POX) + ~ ++ - - ~ + 非特异性酯酶（NSE） + - +++ NSE+NaF 不抑制 - 抑制 糖原（PAS） - ~ + + ~ ++,颗粒状 - ~ ++,弥漫性 急性白血病分型常用的组织化学染色: 2021/3/13 * 骨髓检查 —组织化学染色 急性白血病 POX（过氧化酶） 急淋 急非淋 NSE（非特异性酯酶 ） 急单 急粒 NaF（氟化钠抑制试验） 完全抑制 部分抑制 急单 急粒-单 （-） （+） （+++） （+） 不被抑制 急粒 2021/3/13 * 骨髓检查 —免疫分型 急性白血病典型免疫表型: 造血祖细胞 CD34、HLA-DR、TdT、CD117 B淋巴细胞系 CD10、CD19、CD20、CD22、CD79α T淋巴细胞系 CD2、CD3、CD5、CD7 髓细胞系 CD13、CD15、CD33、MPO、CD14、CD64 红细胞系 抗血型糖蛋白A、抗血红蛋白A 巨核细胞系 CD41、CD61 2021/3/13 * 骨髓检查 —染色体和基因检测 预后 染色体异常 融合基因 见于FAB类型 低危 t（8;21） AML1/ETO M2 t（15;17） PML/RARα M3 目前已检测出上百种急性白血病的染色体和基因异常,根据临床预后不同分为低危、中危和高危三类,对诊断和指导治疗意义重大。 举例: 2021/3/13 * 合并症检查:凝血→DIC、血气分析→白细胞淤滞等 浸润灶相关检查:影像学、病理活检、脑脊液检查等 其他器官功能评价:肝肾功能、心功能等 其他检查 2021/3/13 * 五、诊断 诊断依据:临床表现、血象和骨髓象特点 注重MICM分型诊断: 2021/3/13 * 六、鉴别诊断 （一）类白血病反应:与AML鉴别 常有明确病因:感染、恶性肿瘤、急性溶血等; WBC升高,无贫血和血小板减少; 中性粒细胞碱性磷酸酶积分（NAP）明显升高; 骨髓中原始细胞＜20%,以偏成熟的粒细胞为主。 2021/3/13 * （二）传染性单核细胞增多症:与ALL鉴别 有发热、淋巴结肿大,外周血白细胞增高,可见异性淋巴细胞; EBV感染,自限性疾病; 骨髓原始和幼稚淋巴细胞＜20%。 2021/3/13 * （三）骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome,MDS） MDS患者外周血可有1-3系的减少,相应出现贫血、出血和感染症状,还可见到原始和幼稚细胞; 骨髓表现为病态造血,原始细胞＜20%; 可进展为AML。 2021/3/13 * （四）急性粒细胞缺乏症恢复期 有明确病因: 药物或感染; 骨髓中早幼粒细胞增加,但无Auer小体; 无贫血及血小板减少; 为自限性,短期可恢复。 2021/3/13 * 七、治疗 (一) 一般治疗 1. 防治感染: 2. 成分输血支持:Hb＜60g/L,输注红细胞 Plt＜10-20×109/L,输注血小板 2021/3/13 * (二) 积极处理合并症 1. 白细胞淤滞综合征:白细胞单采、水化碱化尿液等 2. DIC:新鲜血浆、小剂量肝素等 3. ARDS:吸氧、呼吸机辅助通气等 4. 溶瘤综合征:水化碱化尿液、透析等 2021/3/13 * ? 维持CR (三) 抗白血病治疗 急性白血病的治疗策略: 巩固治疗 诱导治疗 缓解后治疗 强化治疗 维持治疗 ? 获得 CR 杀灭白血病细胞 降低白血病细胞负荷 恢复正常造血 改善生活质量 清除微小残留 病，延长生存 造血干细胞移植 2021/3/13 * ALL的治疗 （1）诱导缓解治疗: 标准方案:VDLP（长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松） （2）缓解后治疗:总疗程 3年 化疗方案:VDLP、HD-MTX、MAE等 ; 中枢神经系统白血病（CNSL）的防治:鞘内注射。 （3）造血干细胞移植: 2021/3/13 * 非M3的AML治疗 （1）诱导缓解治疗: