第三章线粒体功能及其相关毒性作用.pptVIP

线粒体及其相关毒性作用 高度动态的细胞器：线粒体的大小、数量和分布反应了细胞对能量的需求。 线粒体的基本结构 线粒体外膜 外膜上分布有孔蛋白（porin）构成的桶装通道，直径2-3nm，当孔蛋白通道完全打开时，可以通过相对分子质量高达5000的分子。 ATP 、NAD、辅酶A等相对分子质量小于1000的物质均可自由通过外膜。因此，外膜的通透性很高，膜间空间中的离子环境几乎与胞质相同。 第三章线粒体功能及其相关毒性作用 线粒体内膜 内膜具有很高的蛋白质/脂质比，缺乏胆固醇，富含心磷脂。 内膜具有极高的不透性，因此限制了所有分子和离子的自由通过，是质子电化学梯度的建立以及ATP合成所必须的。 线粒体内膜上的蛋白主要执行三种功能： 1）电子传递链；2）ATP合成；3）转运蛋白。 第三章线粒体功能及其相关毒性作用 线粒体膜间隙 膜间隙的宽度通常为6-8nm，在呼吸活跃时，膜间隙可显著扩大。 含有可溶性酶类、底物以及辅助因子。其含有的腺苷酸激酶可以催化ATP分子末端磷酸基团转移到AMP，生成ADP。 线粒体基质 线粒体基质富含可溶性蛋白胶状物，具有稳定的pH和渗透压。具有催化三羧酸循环、脂肪酸氧化和氨基酸降解的相关酶类。含有DNA、RNA 、核糖体。 第三章线粒体功能及其相关毒性作用 线粒体的分离 外膜 磷脂合成 脂肪酸的去饱和化 脂肪酸链的延伸 标志酶：单