血管炎性周围神经病.pptxVIP

血管炎性周围神经病; 血管炎是由于不同大小血管壁受炎症浸润和破坏，使受累组织继发性缺血的一组疾病。 神经病学中血管炎性周围神经病比中枢神经系统血管炎更多见。 血管炎性周围神经炎不能按受累血管大小分类。分类的困难。;血管炎性周围神经病的临床分类（Burns等2007）;血管炎性周围神经病的共同特点;周围神经病检查;ANCA综合征及ANCA的阳性发现率（％）;ANCA综合征的临床特点;ANCA综合征的系统性损害的临床表现;显微多血管炎性神经病（Microscopic polyangitis associated neuropathy);Churg-strauss综合征;Wegener肉芽肿;109例有神经系损害的Wegener肉芽肿一览表; ANCA综合征中疾病的病理诊断 _______________________________________________ 显微多血管炎 Churg-strauss Wegener肉芽肿 综合征 _______________________________________________ 200um以下血管 中小血管的 中小动脉壁纤维性 的坏死性血管炎。 坏死性血管炎。 坏死。炎性细胞浸 广泛轴索变性。 嗜伊红细胞浸润 润。 偶见节段性脱髓鞘。（比结节性多动脉炎明显）;Sj?gren syndrome;54例Sj?gren Syndrome的周围神经损害 Grant等（1997）;抗SSA/SSB抗体的意义;Sj?gren Syndrome国际诊断标准（2002）;类风湿性血管炎性周围神经病;混合性冷球蛋白血症;冷球蛋白血症的多脏器损害;结节性多动脉炎;结节性多动脉炎的临床表现; 患者于2007年12月10日出现左小腿内侧一块结节性红斑，呈暗红色， 肿胀、热、痛，疼痛较剧，当时未予重视。12月25日出现红斑增多融合， 右小腿及两大腿相继出现上述结节性红斑，而且伴有发热，体温在37.8℃ 左右。口服激素后红斑消退，体温恢复正常。此后半年坚持“强的松片 15mg/日”口服治疗，上述症状仍反复出现，20-30天出现1次。2008年6月 开始出现双下肢麻木，上楼梯感觉略显乏力。遂于2008年7月24日收治。 体格检查 T36.6℃,P96次/分，BP128/68mmHg，R19次/分，满月脸，面部皮肤 潮红，皮肤、粘膜无黄染，巩膜无黄染。颈软，气管居中，甲状腺无肿大。 全身浅表淋巴结未触及。两肺呼吸音清，未闻及啰音。心率96次/分，心律 齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未触及。两肾区无叩 击痛。双下肢无浮肿。专科查体：双小腿浅表静脉、左胫后静脉曲张，双 下肢多处红斑，约蚕豆大小，有压痛，部分融合，部分表面皮肤色素沉着。 脊柱无畸形和活动范围受限。神经系统：神志清，精神可，颅神经（-）, 四肢远端肌力4级，腱反射减退肌张力正常，四肢肌肉无压痛和萎缩,病理 征（-）。 ;中枢神经系统孤立性血管炎;4.亚急性或慢性进展性脑炎: 发热头痛、癫痫、偏瘫等。CSF蛋白增高，无炎 性细胞。 5.多发性硬化型: 有偏瘫、视野缺损等皮肤损害。自行缓解或加重 脑MR有白质异常信号区，CSF有蛋白增多，偶而 有寡克隆带。 6.多系统变性(或皮质-纹状体-脊髓变性)型: 数月进展抽搐, 精神症状, 帕金森病样表现, 小脑 共济失济, 四肢反射增高, 肌束颤动。CSF蛋白增 高。一年左右死亡。;7. 慢性脑膜炎型: 头痛、视力减退、视盘水肿、脑膜刺激症。 CSF白细胞100/mm3以单核细胞为主。 8. 迅速进展痴呆型: 9. 急性或亚急性脊髓病型:;诊 断;几种常见的系统性血管炎的临床表现;单根和多根神经病;血管炎性周围神经病的临床分类（Burns等2007）;ANCA综合征的临床特点;Wegener肉芽肿;Sj?gren syndrome;类风湿性血管炎性周围神经病