生物化学、教学服务模块教学课件、2.甘油三酯代谢、课件酮体.pptxVIP

生 物 化 学;酮 体;脂肪酸在肝中氧化分解所生成的乙酰乙酸(acetoacetate)、?-羟丁酸(?-hydroxybutyrate)和丙酮(acetone)三种中间代谢产物，统称为酮体(ketone bodies)。 ;酮体的分子结构;酮体主要在肝细胞线粒体中生成。 酮体生成的原料为乙酰CoA。; (1) 两分子乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶(thiolase)的催化下，缩合生成一分子乙酰乙酰CoA。; (2) 乙酰乙酰CoA再与1分子乙酰CoA缩合，生成HMG-CoA。HMG-CoA合酶是酮体生成的关键酶。 ; (3) HMG-CoA裂解生成1分子乙酰乙酸和1分子乙酰CoA。; (4)乙酰乙酸在?-羟丁酸脱氢酶的催化下，加氢还原为?-羟丁酸。;(5) 乙酰乙酸自发脱羧或由酶催化脱羧生成丙酮。;; 利用酮体的酶有两种： 1.琥珀酰CoA转硫酶 （主要存在于心、肾、脑和骨骼肌细胞的线粒体中） 2.乙酰乙酸硫激酶 （主要存在于心、肾、脑细胞线粒体中）。 ; (1) ?-羟丁酸在?-羟丁酸脱氢酶的催化下脱氢，生成乙酰乙酸。; (2) 乙酰乙酸在琥珀酰CoA转硫酶或乙酰乙酸硫激酶的催化下转变为乙酰乙酰CoA。;(3) 乙酰乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶的催化下，裂解为两分子乙酰CoA。; ;当由琥珀酰CoA转硫酶催化进行氧化利用时，乙酰乙酸可净生成24分子ATP，?-羟丁酸可净生成27分子ATP； 而由乙酰乙酸硫激酶催化进行氧化利用时，乙酰乙酸则可净生成22分子ATP， ?-羟丁酸可净生成25分子ATP 。 ;(1) 在正常情况下，酮体是肝输出能源的一种重要的形式； (2) 在饥饿或疾病情况下，酮体可为心、脑等重要器官提供必要的能源。