窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病演示版.pptVIP

.精品课件. 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 大头医生 编辑整理 .精品课件. * 英文名称 sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy .精品课件. * 缩写 SHML .精品课件. * 别名 Rosai-Dorfman综合征；窦组织细胞增多症伴有大块性淋巴结病 .精品课件. * 类别 血液科/白细胞疾病 .精品课件. * ICD号 D77* .精品课件. * 概述 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征。Lennert于1961年首先报道此病，1969年Rosai和Dodman对此病进行了全面描述，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。 .精品课件. * 流行病学 本病相对罕见，已约有365例被报告和随访。80%患者在10～20岁时发病，没有其他相关内容描述。 .精品课件. * 病因 病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。 .精品课件. * 发病机制 本病的发病机制还不清楚，病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片，被吞噬的淋巴细胞有