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副肿瘤风湿样综合征副肿瘤性血管炎主要内容肿瘤相关性肌炎肿瘤相关性低磷骨软化病 概述：肿瘤与风湿掌跖筋膜炎伴多关节炎总 结副肿瘤关节病肥大性骨关节病副肿瘤多关节炎血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征One Case 患者，女性，26岁发热、皮疹、关节肿痛2周。查体：颜面斑丘疹样红斑、双手对称性多关节肿胀、压痛。实验室检查：WBC 9*10^9/L Hb 90g/L PLT 70 *10^9/L ESR 88mm/h ACL阳性、C3、C4下降 ANA1:320阳性、Sm、SSA、SSB、ds-DNA阴性 RF、冷球蛋白（-）糖皮质激素治疗后部分缓解，继而出现全血细胞减少诊断 SLE？骨髓活检：Burkitt淋巴瘤肿瘤与风湿(一）肿瘤与风湿（二）肿瘤与风湿（三）肿瘤与风湿（四） 肿瘤与抗核抗体抗核抗体 阳性率 7.7%~55.5%，平均27.7%；多见于结肠癌、乳腺癌、肺癌、淋巴组织增生滴度1:80~1:640特异性抗体少见ANA阳性肿瘤患者风湿症状更常见副肿瘤性血管炎主要内容肿瘤相关性肌炎肿瘤相关性低磷骨软化病 概述：肿瘤与风湿掌跖筋膜炎伴多关节炎总 结副肿瘤关节病肥大性骨关节病副肿瘤多关节炎血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征肥大性骨关节病（Hypertrophic osteoarthropathy）19世纪末在慢性肺病患者中发现管状骨增厚第一次描述Hypertrophic (pulmonary) osteoarthropathy现在明确肿瘤患者亦可出现肺腺癌多见，6-12%；小细胞癌少见临床表现： 胫骨、股骨疼痛 杵状指（趾） 相邻关节的关节痛或滑膜炎 棘皮症血沉↑ X线：骨膜增生、新骨形成 0.8%ECT或PET：信号增强生长激素假说血管内皮生长因子纤维母细胞生长因子 肥大性骨关节病发病机制血小板衍生因子肥大性骨关节病 ---治疗切除肿瘤、放化疗迷走神经切除术NSAIDs对骨膜炎和疼痛有效；与原发性HOA一样；循环中PGE2升高阿托品唑来磷酸盐：VEGF生长激素抑制剂类似物—奥曲肽副肿瘤多关节炎通常累及大关节，非侵蚀性、不对称偶累及手关节：晚发RA、RS3PE、PMR相鉴别老年（年龄＞65.5岁）突发非对称性关节炎RF、抗CCP抗体阴性一般情况较差，如体重下降、乏力、纳差、发热副肿瘤关节炎121例平均年龄54.2岁男女1.7:1CRP、ESR ↑RF（+）27.2%ACPA 5/65（10.7%）抗核抗体阳性19%副肿瘤关节炎发病机制 不清楚 早期认为循环免疫复合物 肿瘤交叉抗原---肿瘤组织和滑膜中分离到T细胞受体γ基因重排副肿瘤多关节炎治疗:NSAIDs和激素治疗反应差免疫抑制剂不能缓解外科手术和化疗有效大部分病例肿瘤复发不伴随关节炎复发血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征（RS3PE）5项小型病例研究89例RS3PE：肿瘤22例（24.7%）VEGF ↑---滑膜血管增生、血管通透性增高MMP3水平升高---与实体瘤的浸润、关节的破坏相关糖皮质激素治疗反应佳 推荐小剂量强的松＜10mg/d 与血液系统肿瘤和转移瘤鉴别掌跖筋膜炎伴多关节（PFAPS）肩手综合征/反射性交感神经营养不良综合征Dupuytrens contractureCA125、CA199升高RF弱阳性、ACPA（-）主要内容 概述：肿瘤与风湿掌跖筋膜炎伴多关节炎副肿瘤关节病副肿瘤性血管炎肥大性骨关节病肿瘤相关性肌炎副肿瘤多关节炎肿瘤相关性低磷骨软化病血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征总 结副肿瘤性血管炎144篇文献---------最常见的血管炎为多数是个例报道，少数为病例系列报道。主要为实体瘤和血液系统肿瘤平均年龄75.4岁（27-86岁）实体瘤主要为 非小细胞肺癌32 肾癌20 结肠腺癌18 乳腺癌1177%血管炎早发或同时存在于肿瘤发现或复发时LCV 43HSP 24PAN 22MPA 9WG 19CSS 1GCA 20Paraneoplastic vasculitis in patients with solid tumors: report of 15 cases15年内相继诊断血管炎596例56人发现肿瘤60例次 9.3%血液系统17实体瘤43肿瘤与血管炎时间时间关系早于21同时10晚于29肿瘤和血管炎发现间隔在12月内（15/56）9/276（3.2%）LCV2/31（6.6%）HSP 1/86(1.2%) PAN or ANCA相关 3/204（1.5%）GCAROSER SOLANS-