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2021/3/23 * 第十节、滑膜骨软骨瘤病 滑膜骨软骨瘤病(synovial osteochondromatosis)以关节腔内多发软骨结节为特征。类似的病变也可发生在腱鞘、滑液囊或关节旁结缔组织内。 临床与病理 病理过程分为三期:首先滑膜下组织内出现多中心软骨性化生(第一期)。接着,逐渐长大的结节突向关节腔以蒂与滑膜相连,并最终游离到关节腔内,而其他的仍然埋在滑膜下(第二期)。最后,滑膜通过吸收残余的软骨化生灶又恢复其正常形态,而游离体进一步钙化及骨化(第三期)。软骨化生结节游离人关节腔前、后均可发生钙化或骨化。 本病多见于青壮年,男比女多。多数病例为单关节病变。最常受累的是膝关节,次为髋、肘、踝、肩和腕关节。主要表现为受累关节疼痛、肿胀和活动受限,也可无症状。即使有多发的游离体也很少出现关节绞锁现象。关节外滑软骨膜骨瘤病可发生在腱鞘和滑液囊,如坐骨、髂腰肌、腓肠肌—半膜肌滑液囊等深部滑液囊,可合并或不合并关节内病变。 2021/3/23 * 影像学表现 X线: 关节内出现多数圆形或卵圆形钙化或骨化结节影,直径由数毫米到数厘米。小的钙化结节密度均匀一致。大的骨化结节表现周缘高密度,其中央低密度代表形成的松质骨;除非合并退行性骨关节病,关节间隙一般正常。 CT:可以更清晰地显示病灶的分布,对指导手术有价值。 诊断与鉴别诊断 本病主要依靠X线表现进行诊断,应与剥脱性骨软骨炎、退行性骨关节病、神经性关节病等进行鉴别。 2021/3/23 * 滑膜骨软骨瘤病 2021/3/23 * 滑膜骨软骨瘤病 2021/3/23 * 第十一节、色素沉着绒毛结节性滑膜炎 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis) 是一种原因不明的关节病变,主要累及关节滑膜、滑液囊和腱鞘。 其他命名有: 腱鞘巨细胞瘤(tenosyovial giant cell tummor) 增生性滑膜炎(proliferative synovitis)等。 2021/3/23 * 临床与病理 病因不明,学说众多,主要有滑膜良性肿瘤、对未知物质的炎症反应、细胞和体液免疫异常、脂代谢异常等。 病理上,为滑膜增厚呈绒毛状或结节状,其上被覆一薄层滑膜细胞。在结缔组织基质中含胶原束和血管,并有载脂细胞(泡沫细胞)和多核巨细胞等浸润,含铁血黄素沉积于细胞内外。早期病灶含血管较多(血管翳),老病灶则减少,而纤维变性和玻璃样变性增多,可含胆固醇晶体。 病灶可以是弥漫性的或结节样的。侵犯关节的病变以青壮年多见,男女发病率近似。 通常为单一关节受累,好发于膝关节,其次为髋、踝、肩、肘、手和腕小关节及跖趾等关节。发病缓慢,病程长。受累关节以疼痛、肿胀为主,时有活动受限。关节周围可触及肿块。关节液呈巧克力色。病变发生在腱鞘的以女性较多。 2021/3/23 * 影像学表现 X线: 最常见的X线表现为软组织肿胀,有时见增厚的滑膜呈分叶状,无钙化,但由于含铁血黄素沉积,使其均匀性密度增高,增厚的滑膜可以从关节向相邻的肌腱或滑液囊延伸。约51%的病例有骨与软骨异常。 骨质侵蚀发生在滑膜压迫较紧的区域,关节面出现压迫性侵蚀,以髋关节为著。关节软骨下或关节旁非持重区多发性囊性病灶,其边缘清晰,有薄的硬化边,可呈分叶状。病变关节周围骨质不疏松为其特点。晚期关节间隙进行性狭窄,一般无骨赘形成。 侵犯腱鞘的病变主要侵犯手的小关节,最多见为示指和中指,X线多仅显示软组织肿块,有时相邻骨质广泛压迫性侵蚀。 MRI: 因增生结节有含铁血黄素,典型表现为任何序列都是低信号的软组织肿块(与肌肉相比),边缘清晰。其中的钙化和血管流空影也为低信号,而其内血管翳、液体、囊变为长Tl、长T2信号。载脂巨细胞的聚集区为局部T1WI高信号,T2WI中等信号。MRI发现骨侵蚀比传统X线敏感。增强后,增厚的滑膜明显强化,而滑液不强化,借此可以区分二者。MRI还可以明确韧带、滑液囊和软骨的侵犯。 2021/3/23 * 膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎 2021/3/23 * 诊断与鉴别诊断 诊断本病应综合临床表现和X线表现,必要时行MRI检查,术后病理可以确立诊断 本病应与滑膜肉瘤、血友病性关节炎、类风湿性关节炎等鉴别 2021/3/23 * 2021/3/23 * 骶髂关节炎发病后,逐渐上行性侵及脊柱,约74.8%受累。开始病变侵蚀椎体前缘上、下角(Romanus病灶)及骨突关节。Romanus病灶加重则椎体前面的凹面变平直,甚至凸起,形成“方椎”。 炎症引起纤维环及前纵韧带深层的骨化,形成平行脊柱的韧带骨赘(syndesmophytes),使脊柱呈竹节外观,即“竹节状脊柱”(bamboo spine)。晚期,骨突关节囊、黄韧带、棘间和棘上韧带均可骨化; 广
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