先天性消化道畸形的诊断和治疗.pptVIP

2021/3/23 * 肠 旋 转 不 良 手 术 2021/3/23 * 肠 旋 转 不 良 手 术 2021/3/23 * 肠闭锁吻合术 2021/3/23 * PENA’S 肛门成型术 2021/3/23 * . 小 肠 重 复 畸 形 2021/3/23 * 2021/3/23 * 会 阴 肛 门 成 型 术 2021/3/23 * 2021/3/23 * PENA’S 肛门成型术 2021/3/23 * 先天性消化道畸形 消化管狭窄或闭锁 回肠憩室meckels’ diverticulum Umbilical fistula脐瘘 先天性脐疝congenital umbilical hernia Congenital megacolon 肛直肠畸形 肠旋转不良 abnormal rotation of intestinal loop 胆总管囊肿 胆道闭锁 环状胰 腹胰和背胰愈合异常 * * 胚胎第三周胚盘向腹侧卷折形成圆柱状胚体,卵黄囊的背侧份在胚体内形成头尾方向纵行管道-----原始消化管 * * 先天性食管蹼是从食管内壁四周伸向腔内的环形薄膜（包括食管黏膜和部分黏膜下层）使管腔变窄，甚至完全封闭。钡餐均能确诊。食管镜检可见珍珠膜或正常黏膜聚集成玫瑰花环形狭窄。 先天性食管狭窄是食管与气管在分离过程中发生的畸形。食道壁气管软骨迷入。 * * 幽门前瓣膜、胃粘摸脱垂 * * 乙状结肠新生儿 15--20CM，1岁时20 cm 1岁，5岁30CM 。 - 先天性巨结肠同源病：神经节细胞减少症、神经节细胞未成熟症、神经节细胞发育不良症、肠神经元发育异常等。 先天性短结肠男性多见多合并高位肛门直肠畸形（罕见 小左结肠综合症是因左结肠呈收缩状态、运动减弱致脾曲以上结肠扩张，而发生的一种新生儿胎粪便秘。直肠扩张 可与先天性巨结肠相鉴别。据临床症状 X线钡灌肠可确诊。经洗肠通便后可好转，不需手术治疗。 * * 以消化道梗阻为主要表现 2021/3/23 * 先天性消化道畸形的诊断和治疗The Diagnosis and Treatment of Malformation of Alimentary Tract 2021/3/23 * 一. 概 述 最常见的先天性畸形 与胚胎期器官、组织、神经发育停顿、终止有关 可分为新生儿期与婴儿期病程。处理原则不尽相同 绝大多数需手术治疗,预后多数较好 2021/3/23 * 二. 原始消化管的发生 原始消化管( Primitive gut) 前肠(fore gut) 中肠 (mid-gut) 后肠( hind-gut ) 口底 舌 咽至十二指肠乳头 肝 胆囊 胆道 胰腺 十二指肠乳头以下至横结肠右2/3 横结肠左1/3至肛管的上段 膀胱 尿道大部 2021/3/23 * 三. 先天性消化道畸形从上至下分述 2021/3/23 * 2021/3/23 * 食道疾病1. 先天性食道闭锁 气管食管瘘(congenital  esophageal atresia tracheoesophageal fistura)2. 先天性食管蹼3. 先天性食管狭窄 esophageal stenosis 4. 食管重复畸形 (esophageal duplication ) 5. 食管憩室(esophageal diverticula) 6. 先天性短食道(congential short esophagus) 7. 喉气管食管裂 laryngotracheoesophageal fissura 8. 血管环压迫食道 (vascular ring) 2021/3/23 * 先天性膈疝congenital diaphragmatic hernia胸腹裂孔疝食道裂孔疝胸骨后疝 2021/3/23 * 先天性消化道畸形— 胃疾病 先天性肥厚性幽门狭窄 congenital hypertrophic pyloric stenosis 先天性幽门闭锁与狭窄 pyloric atresia stenosis 胃扭转 gastric volvulus 先天性胃壁肌层缺损 defect of gast