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- 2021-04-04 发布于天津
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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展关键词组织细胞增生症非郎格罕细胞噬血细胞性淋巴组织细胞增生症属于组织细胞增生症的第类占巨噬细胞相关疾病的绝大部分本文综述近年的临床实验研究和诊断治疗策略并概述其生物学免疫学和病理生理学特征包括二个难以彼此区分的亚型原发性即家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症或继发性即感染相关性噬血细胞综合症或和恶性相关性噬血细胞综合症发病率和流行病学儿童原发性的年发病率约为万世界各地均有报道属常染色体隐性遗传大多数发病年龄很小中位发病年龄为个月一份报道涉及至少个成员发病的个
小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展
关键词： 组织细胞增生症 非－郎格罕－细胞
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH属于组织细胞增生症的第U类，占 巨噬细胞相关疾病的绝大部分。本文综述近年 HLH的临床实验研究和诊断治疗 策略，并概述其生物学、免疫学和病理生理学特征。
hLH包括二个难以彼此区分的亚型。（1）原发性HLH即家族性噬血细胞 性淋巴组织细胞增生症（FHL，FHLH或 FEL）°（ 2）继发性HLH即感染相关 性噬血细胞综合症（IAHS或VAHS和恶性相关性噬血细胞综合症（MAHS [1。
发病率和流行病学
儿童原发性HLH（ FHL）的年发病率约为0.12/10万。世界各地均
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