低钾血症的诊断和鉴别诊断.pptVIP

2021/3/27 * 库欣综合征 特殊外貌 血皮质醇水平增高及节律紊乱 尿游离皮质醇增高 不受小剂量地塞米松抑制 2021/3/27 * 肾上腺先天性 17-α/11-β羟化酶缺乏 盐皮质激素前体增多 性征异常为本病特征 17-α羟化酶缺乏:肾上腺雄激素减少及性腺性激素合成障碍 女性性幼稚、男性假两性畸形 骨髓融合延迟,达到成人年龄后身高仍持续而缓慢生长 11-β羟化酶缺乏:肾上腺雄激素增多 男性假性性早熟、女性假两性畸形 早年生长加快,成年身高减低 大多数性征异常者生育功能受影响 2021/3/27 * 表象性盐皮质激素过多综合征（apparent mineralocorticoid excess,AME) 肾脏11β-羟类固醇脱氢酶（11β-HSD）缺陷 正常肾小管上皮细胞11β-HSD使皮质醇转变为皮质素而失活,酶缺陷使皮质醇灭活减少,大量皮质醇积聚在肾脏,与远曲小管盐质激素受体结合 病因:①遗传性 　　　②继发于某些药物（如甘草酸）对酶的抑制 血浆皮质醇正常 尿皮质醇代谢物/皮质素代谢物比值增高 安体舒通治疗有效,部分患者用地塞米松可奏效 2021/3/2