肺神经内分泌肿瘤.pptxVIP

肺神经内分泌肿瘤2021/3/26定义2021/3/26肺神经内分泌癌约占肺肿瘤的25%,是由支气管树粘膜上皮及粘膜下腺体中的神经内分泌细胞（Kulchitsky细胞）发生的肺肿瘤,其恶性程度不等,预后差异大。2021/3/26电镜下,肿瘤结构中含有神经内分泌颗粒（NSG）免疫组化,神经元特异性烯醇酶（NSE）、嗜铬颗粒蛋白A（CgA）阳性。病理分类1993年有学者建议对NEC采用以下分类方法。1、 良性神经内分泌瘤（begnign neuroendocrine tumor,BNET）2、 神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma,NEC） 典型类癌（typical carcinoid。TC）不典型类癌（atypical carcinoid AC）小细胞神经内分泌癌（small cell neuroendocrine carcinoma,SCNEC）大细胞神经内分泌癌（large cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC）巨细胞神经内分泌癌（giant cell neuroendocrine carcinoma,GCNEC）不能分类的神经内分泌癌（unclassified neuroendocrine carcinoma,UCNEC）2021/3/26一、肺良性神经内分泌肿瘤2021/3/26【病理】:过去被诊断为炎性假瘤,随着电镜及免疫组化的发展,因发生于肺间质、含有神经内分泌细胞,故仍为肺良性间质神经内分泌瘤。【临床】:可发生于任何年龄,中年病人较为多见。 一般无自觉症状,常为体检发现,主要症状为咳嗽及咯血。诊断2021/3/26主要几点表现: 1、无症状或自觉症状,常规体检发现。 2、X线及CT表现为孤立性、密度均匀的球形阴影,边缘光滑瑞丽,直径2-4cm多见。 3、光镜下,瘤细胞单一,形态类癌细胞,但无异形性。 4、电镜下,瘤细胞突起中均含有NSG。 5、免疫组化,多数有CgA及NSE表达 6、手术切除预后良好。肿瘤光滑整齐,周围血管无受压现象2021/3/262021/3/26鉴别诊断2021/3/26一般:可发生于任何部位,可有分叶,一般不累及胸膜,无脂肪密度、偶有钙化,无纵膈淋巴结肿大。可有强化现象。因表现为边缘光整的球形阴影,须与肺结核球、其他种类良性肿瘤、典型类癌、及慢性肺炎等鉴别2021/3/26结核球,上叶尖后段及下叶背段占90%,周围常有卫星灶,常有钙化,常引起胸膜变化。其他良性肿瘤,主要为错构瘤,其他很少见。错构瘤易发生于胸膜下（包括叶间胸膜）肺的表浅部位。钙化常见,特别是典型爆米花钙化,MR扫描的脂肪信号。2021/3/26慢性肺炎,影像表现相似,但常有发热及肺炎病史。恶性肿瘤,主要为周围型典型类癌,除少数临床出现间歇性面部潮红等类癌综合症,一般需病理鉴别。二、肺典型类癌（TC）2021/3/26【病理】:过去被认为是支气管腺瘤。具有浸润性及转移等特点,属于低度恶性肿瘤。【临床】:可发生于任何年龄,以30-40岁中年人多见。 临床症状三种无症状、呼吸道症状（咳嗽、咯血、呼吸困难及反复感染等）、类癌综合症（5-HT引起的间隙性面部潮红、毛细血管扩张及紫癜等）。肺典型类癌引起类癌综合症很少见,以肠类癌多见。根据肿瘤部位不同分为中央型和周围型。中央型多见。中央型分为管内型、管壁型、管外型及管内外混合型,管内型多见,其次为混合型,另外两种少见。中央型主要向管内生长,呈息肉或结节状,最大直径1-3cm ,引起支气管狭窄、梗阻,导致支气管远端阻塞型肺不张或肺炎。周围型倾向于浸润支气管管壁,表现为肺内实质性肿块2021/3/26影像表现2021/3/26中央型,支气管腔内球形或结节影（附着于管壁,可带蒂移动）+远侧阻塞性肺炎或肺不张。周围型,肺实质内圆形或卵圆形软组织密度肿块,边缘光滑整齐或分叶状,密度均匀。钙化及坏死少见。肿瘤多较小2-3cm多见,5cm以上少见。多血供肿瘤,均匀性增强。女,51岁,咳嗽,发热,胸背痛1月余手术病理,中间段支气管粘膜下类癌2021/3/26男,26岁。咳嗽,痰中带血1月余。手术病理,右肺下叶类癌,肿瘤侵透支气管壁达周围肺2021/3/26鉴别诊断2021/3/26中央型主要与支气管肺癌鉴别。早期均因肿瘤较小,只表现为肺炎或肺不张。1、TC是低度恶性肿瘤,进展慢,肺炎或肺不张反复出现,常在数年内肺内病变多无变化。 中央型支气管肺癌,早期相似,进展快,3-6月可出现肺门区小肿瘤影。2、支气管断层或成像,TC多表现为支气管腔内肿物,而肺癌表现为管壁的不规则增厚与其他支气管腔内良性肿瘤鉴别困囊,依靠支气管镜及活检。2021/3/26周围型TC,与其他良性肿瘤鉴别困难,依赖穿刺活检。男,60岁,刺激性咳嗽2月。右上叶尖端支气管近端管壁增