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2018-06-15 甲状腺激素不敏感综合征  2 甲状腺激素的合成 甲状腺激素的分泌及转运 甲状腺激素的利用 甲状腺激素不敏感综合征的定义 甲状腺激素不敏感综合征的分类 甲状腺激素的合成 3 甲状腺——大约由300万个圆形或椭圆形的滤泡组成 胶质（碘化甲状腺球蛋白） 腺泡间组织（毛细血管、C细胞、基质等） 4 （一）聚碘。甲状腺滤泡上皮细胞基底膜钠-碘共同转运体（碘泵）逆碘离子浓度（血碘比甲状滤泡细胞内碘低20-25倍）主动转运。该过程需要Na-K+ -ATP酶提供能量。 （二）碘离子活化。进入细胞的碘离子在氧化酶的催化下被氧化成碘原子。 （三）酪氨酸残基碘化。碘原子在绒毛顶端取代甲状腺球蛋白中酪酸残基上的氢原子-称酪氨酸碘化。 （四）碘化酪氨酸残基缩合。碘化的酪氨酸有一碘络氨酸残基（MIT)和二碘氨酪酸残基(DIT)，二者分别耦联成T4（四碘甲腺原氨酸）、T3（三碘甲状腺原氨酸）。 图中分别为T4、T3、rT3 5 甲状腺素在甲状腺球蛋白上合成以后，以胶质形式贮存在腺泡内，可供50-100天的利用。 6 7 甲状腺激素的转运 甲状腺滤泡上皮细胞顶端伸出伪足吞饮含有碘化络氨酸残基的甲状腺球蛋白，随即和溶酶体结合形成吞噬泡。在溶酶体蛋白水解酶的作用下，分解甲状腺球蛋白与碘化络氨酸的肽键，释放碘络氨酸（T3、T4、MIT、DIT）进入胞浆中。 1. MI