韦格纳肉芽肿的诊疗常规.pptxVIP

概述;通常以鼻粘膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。 临床 常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、耳和皮肤，亦可侵及心脏及神经系统等。 ;一、 历史及流行病学;男性略多于女性。 可见于从儿童到老年人的任何年龄段，但通常以中年人多发， 40-50岁是本病的发病高峰。 美国Gary S. Hoffman的研究，WG的发病率为每30,000-50,000人中有一人发病，我国的发病情况目前尚无统计资料。 ;二、 病因与发病机制;发病机制 ;c-ANCA (PR3-ANCA)对WG具有很高的特异性。 ;三、 病理改变;肺部病变的特点是：坏死性肉芽肿性肺部炎症，偶尔可以是肺泡毛细血管炎。前者导致高密度的结节影，后者则引起弥漫性肺出血。 肾脏病变的特点是：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白及补体沉积的新月体形成，亦称为微量免疫复合物的肾小球肾炎，有时与显微镜下多血管炎的肾脏病变不易鉴别。 ;四、 临床表现;1.一般症状;2、上呼吸道症状? ? ;3、下呼吸道症状 ;查体：可有叩诊时浊音，听诊呼吸音减低以及湿哆音等体征; 其他还有肺实变以及胸膜炎的体征。 肺功能 ：可出现阻塞性通气功能障碍、限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍 。 肺部影像学检查 ：肺部结节影，结节内偶可含有空洞。;出现肺部表现的患者应及时除外肺部感染性疾病，以