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Kasabach Kasabach-Merritt 综合征（ KMS ）是以巨大血管肿 瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征。它 是由 Kasabach 和 Merritt 于 1940 年首先报道和命名的 [1] 。 自那之后全球陆续出现相关的文献报道，但总的报道病例数 较少。 KMS 在儿童和成人均可见病例报道， 但以儿童特别是 6 个月内婴儿多见。发病最早为生后 24h 即出现症状，胎龄 及体重最小为孕 26 周，出生体重 978g 者 [2] 。由于本病的全 球报道病例数较少，暂未见权威的流行病学调查结果，但国 内有学者 [3] 认为男性患者可能较女性多， 其比例约为 1.4:1 ， 尚未见地区性发病。 中国论文网 /6/view-2801988.htm 近些年，学 者们通过对血管性疾病的进一步分类以及对血管性肿瘤亚 型的深入研究，发现伴发 KMS 的血管瘤并非传统的血管瘤 , 而主要是两种与婴幼儿血管瘤截然不同的血管肿瘤类型。 Enjolras 等 [4] 认为是 Kaposi 血管内皮瘤样病变 （Kaposiform haemangioendothelioma, KHE ）和簇状血管瘤（ Tufted Agioma, TA ）。也有学者推测 KHE 和 TA 可能是血管瘤不同 生长阶段的两种表现。遗憾的是，目前对于此疾病的发病机 制尚不清楚，在临床诊疗工作中常见因误诊误治而导致患者 死亡的惨痛后果。而对其死亡率的报道国内外基本相同，约 30%[5] 。因此，做出及时、准确的诊断和实施积极、有效的 治疗有着极其重要的意义。本文将对该综合征的临床表现、 诊断、 鉴别诊断及治疗进行总结， 并综述如下。 1 诊断 国内外报道的 KMS 患者均存在不同程度的首诊延 诊及误诊 ,致使部分患者病情加速发展而出现危及生命的并 发症如弥散性血管内凝血 (disseminated inravascular coagulation, DIC) 。因此 ,在临床诊疗工作中，对于伴有血小 板减低的血管瘤患者应警惕是否合并 KMS 。 1.1 诊断 标准： 《小儿血液病基础与临床》中关于 Kasabach-Merritt 综合征的诊断标准为符合巨大或海绵状血管瘤伴出血倾向， 血小板＜ 100 ×109/L ，具有超声、 CT 、MRI 等影像学资料， 并除外其他原因所致的血小板减少征 [6] 。必要时亦可行病变 活检确诊。 1.2 临床表现： KMS 皮肤病变起初常表现 为点状红褐色斑疹，继而出现皮下软组织肿块，或者出生时 已有肿块。肿块生长迅速，往往呈紫红色，质地坚韧，未见 自行消退趋势， 且随年龄呈进行性浸润性生长， 易形成溃疡， 合并感染。患者中多数可见全身多处皮下瘀血、青肿及牙龈 出血等明显全身性的出血倾向。沈卫民等 [10] 通过临床观察 总结经验如下：①瘤体面积大于 5% （体表面积）者或者瘤 体隐性面积超过