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精神发育迟滞 精神发育迟滞 2014-5-1 精神发育迟滞 1.定义 精神发育迟滞是指在发育阶段因为遗传因素、环境因素或社会心理因素等各种原因所引起，临床以智力低下和社会适应能力缺陷为主要特征的一组疾病。起病于18岁之前。 1.定义 过去几十年通常称为大脑发育不全、智力低下、精神幼稚症和精神发育不全。近十多年来，教育部门倾向使用弱智（feelble-mindedness），而民政部门则使用智力残疾（mental handicap），香港喜欢用：智障。这些名称实际上指同一类人群。 强调智力水平和社会适应能力两条标准。 一般情况下只有智力和社会适应能力都受损时，才考虑为精神发育迟滞，…因为社会适应功能与智力密切相关，尤其是重度智力缺陷者更为明显。 定义中强调精神发育迟滞是多因素引起的一组疾病。 精神发育迟滞可以说是一个综合症，只要大脑的损害达到一定程度就会表现出智力发育的迟缓。 临床上常常是可以很快地确定是否是精神发育迟滞，但确定其原因则经常是不容易的。 定义中特别提到疾病发生于“发育阶段”，这是一个时间限制，因为智力在人的一生中是发生变化的，在儿童期正处于发展阶段，成年后智力基本保持稳定，老年期开始下降。精神发育迟滞就是指在儿童期智力出现损害的情况，智力发育成熟后（成年期）再出现智力损害则被称为痴呆。 智力：是以抽象思维为核心，包括记忆、观察、空间组织能力等多方面的整合体。最常用的评价智力的工具是智力量表，其测出的值称为智商（IQ）。 社会适应能力：包括个体生活自理、维持生活及个人的社会交往能力。 具体内容涉及有：感觉和运动能力、个人生活自理能力、社会交往能力和认知能力。最常用的评定工具是适应行为量表，其测出的值称为适应商。 2、流行病学资料 根据世界卫生组织（WHO）的统计结果（1985），发达国家患病率为5‰~25‰，发展中国家为46‰。我国12个地区（1982）精神发育迟滞调查结果，总患病率为3.33‰，7~14岁组为5.27‰。1988年全国8省市0~14岁儿童流行病学调查结果为：该障碍总患病率为12‰，城市为7‰，农村为14.1‰，男孩患病率城市为7.8‰，农村为14.3‰；女孩患病率城市为6.2‰，农村为13.9‰；轻度最多，占60.6%，中、重、极重度占39.4%。 3、病因 1〉感染中毒 母孕期感染：以病毒感染为多见，如风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形体及先天梅毒等，在怀孕期的头三个月损害最为严重。 出生后感染：乙型脑炎、化脓性脑膜炎和结核性脑膜炎等。 出生前后的中毒：怀孕期有许多药物可以对胎儿产生影响，如抗癌药物、解热镇痛剂、抗甲状腺药、抗癫痫药、酒精、地西泮、利眠宁和抗生素等。母孕期接触环境污染、毒性物质、化学物质等。出生后小儿接触铅、一氧化碳、砷、汞等物质。 胆红质性脑病（核黄胆） 2〉外伤、物理因素和缺氧：产伤和窒息是产生精神发育迟滞的重要原因。严重脑外伤。孕妇接受放射性等。 3〉代谢障碍和营养不良 氨基酸代谢障碍：苯丙酮尿症。 碳水化合物代谢障碍：半乳糖血症。 营养不良。 4〉遗传因素和染色体异常 单基因遗传：常见的有苯丙酮尿症、小头畸形及结节性硬化。 多基因遗传： 染色体畸变：21号常染色体性畸变（Down综合征 ） 5〉出生前后原因不明的疾病 6〉社会心理因素：因为贫穷或被忽视、虐待而导致儿童早年与社会严重隔离、缺乏良性环境刺激、缺乏文化教育机会等均可导致精神发育迟滞。 4、临床特点和分类 临床表现特征 （1）轻度精神发育迟滞：占80－85％。躯体发育及及神经系统大多无明显异常征。语言发育迟缓，可有社会交往用语，个人生活能力自理，能从事简单的劳动或技术性操作，学习能力和社会适应能力较正常人为差。接受学校教育困难，计算、读写能力和应用抽象思维困难，但通过特殊的教育训练可使他们的智力和社会适应能力得到提高。智商在50－70之间。 （2）中度精神发育迟滞：表现言语和运动及其他运动技能明显落后于同龄正常儿童，生活自理困难，日常需要别人监护。理解力差，对学校的功课缺乏学习能力。智商在35－49之间。 （3）重度精神发育迟滞：语言功能明显障碍，不会讲话或只能讲个别单音，不能理解别人的言语。运动功能发育受限。不能接受学习教育。智商在35以下。 临床分级 轻度：IQ50－70 中度：IQ35－49 重度：IQ34以下 极重度IQ20以下 体征 〔1〕面貌特征：先天愚型眼距宽，内疵赘皮，耳小位低，鞍鼻。 〔2〕皮肤或毛发异常：苯丙酮尿症患儿头发枯黄，皮肤白皙，蓝色虹膜。 〔3〕头颅形态异常