川崎病田晓瑜.pptxVIP

川 崎 病;;定义(defination) 又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身性中、小动脉炎症为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  ;流行病学; 病因不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊免疫因素：免疫高度活化，多种细 胞因子 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。＊其他：地毯洗涤剂;感染; 基本病理变化为全身性血管炎,累及主动脉及其分支，好发于冠状动脉。 发热10天内未经治疗者，冠状动脉病变达25-40%，即使应用IVIG仍有约15%发生。 病理过程分为四期，以冠状动脉为例：; 第Ⅰ期 约1-9天，微血管、小动脉、小静脉全层血管炎，中动脉血管周围炎及心包炎。 第Ⅱ期 为期10-21天，中等动脉全层血管炎，伴水肿和坏死，弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。 ; 第Ⅲ期 28-31天动脉炎症消退，血栓和肉芽形成，内膜明显增厚，冠状动脉部分或完全阻塞。 第Ⅳ期 长达数年，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。;川崎病 kawasakis disease：心外膜下冠状动脉主干末梢囊状扩张、迂曲。;川崎病 ：血栓堵塞右冠状动脉管腔，引起左室后壁及右室后壁出血性梗死。;川崎病 ：心肌凝固性坏死，心肌纤维间中性粒细胞浸润。;川崎病 ：右冠状动脉内膜明显增生肥厚，血栓堵塞管腔，动脉壁炎细胞浸润。;临床表现(1);临床表现(2);临床表现(3);皮肤多型红斑;临床表现(4);临床表现(5);临床表现(6);临床表现(7);临床表现(8);病程(duration) 急性发热期：约1-11天，主要症状于发热后陆续出现，可发生严重心肌炎。 亚急性期：约11-21天，多数体温下降，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮及血小板增多为其特征，发生冠状动脉瘤，可导致心梗，动脉瘤破裂。; 恢复期：21-60天，临床症状消退，冠状动脉瘤仍可持续发展。 慢性期：可迁延数年，少数严重患者遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞。;;＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。 ;辅助检查（2）; 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张（最早于发病第3天测得） 、 冠状动脉瘤（最早于发病第6天测得，第2-3周检出率最高） 及冠状动脉狭窄 ;正常冠状动脉内径：与年龄呈正相关 0-3岁＜2.5mm 4-9岁＜3mm 10-14岁＜3.5mm;将冠状动脉病变严重程度分为四度: 正常(0度):冠状动脉无扩张 轻度(Ⅰ度):瘤样扩张局限而明显,内径＜4mm 中度(Ⅱ度):单发多发或广泛性,内径4-7mm 重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,广泛性,累及1支以上;正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉;;;＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用;诊断;心血管并发症;心血管并发症（1）;冠状动脉造影;冠状动脉超声;心血管并发症（2）;心血管并发症（3）;心血管并发症（4）;  ＊冠状动脉病变为KD特异性改变。 1、猩红热:好发年龄为3-7岁,发热1-2天出疹,青霉素有效 2、败血症：血培养阳性，抗生素有效，可发现病灶 3、渗出性多形红斑：婴儿少见，皮疹广泛，有疱疹和结痂。; 4、幼年型类风湿关节炎全身型:无粘膜损害,手足硬肿脱皮。 5、SLE：好发年龄，皮疹分布，外周血象。 6、出疹性病毒感染：无草莓舌，手足硬肿脱皮，外周血象，血沉和CRP;治 疗;治疗（1）;急性期治疗;急性期治疗;急性期治疗;急性期治疗;急性期治疗;治疗（2）;治疗（3）;使用溶栓药物注意事项;治疗（4）;预后 ＊为自限性疾病，多数预后良好 ＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 　15%～25% ＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，  　但可留有管壁增厚和功能异常 轻中度预后较好；重度常无消退，出 现狭窄，心梗或死亡 ＊复发率为1%～2% ;随访 ＊无冠状动脉瘤者：