肌病2016-2013临床医学一系.pptVIP

低钾的心电图： 典型ST段压低，T波低平或倒置以及U0.1mv或U/T1 T-U融合，双峰。QT-U可延长。 严重的QRS延长，P波增高。 引起心动过速，室性异位波动，房室传导阻滞等 （六）诊断 临床表现，体征，发作时低血钾，补钾及醋氮酰胺有效。 （七）鉴别： 原发性醛固酮增多症 肾小管中毒 利尿剂和激素引起低钾 GBS 癔症 （七）治疗 发作期： ①发作期口服较大量的10%氯化钾或枸橼酸钾： 20-50ml，10g/24h ,不主张静脉补钾。 ②重症10%氯化钾10-15ml/500ml静滴，并口服。 预防：避免诱因，积极治疗甲亢等。 实例 男，21岁，主诉:反复四肢乏力3个多月入院。3个月前患者感冒发热，数天后出现四肢乏力，下肢较重，尚能走路，在当地医院测血钾为2.9mmol/L，即予静脉补钾，3天后患者肌力恢复。20天前患者再次出现四肢乏力，在当地医院补钾治疗后，未见改善。伴有心悸，气促，烦燥，给予肌注安定后，患者症状加重，呼吸加促。慕名到我院就诊，在电梯中 患者突然出现极度呼吸困难，频死感，即与气管插管人呼吸机通气。即复床边胸片提示胸腺可疑增生，后予新斯的明1mg肌注后，半小时患者症状减轻。然后行胸部CT检查，确诊胸腺增生。追诉病史下午2:00后多有心悸、气促，考虑是晨轻晚重的呼吸肌无力症状。同时给甲基强的松龙冲击疗法，后予吡啶斯的明60mg Tid口服后，症状好转。后来这病人转胸外行胸腺切除术，术后需上人呼吸机维持呼吸，3天后脱机，继续以强的松治疗，二周后病人康复出院。这是一例重症肌无力与周期性瘫痪鉴别的病例。 谢谢！ 如履薄冰 如临深渊 我国内科泰斗协和医科大的张孝骞教授总结 了六十余年行医经验，在他临床查房手记中 了六十余年行医经验，在他临床查房手记中 思考题： 1.重症肌无力的定义是什么？临床特点? 诊断试验有哪四个？主要二种药物， 危象的定义，分类，鉴别，处理。 2.肌营养不良的遗传特点，临床特殊体征。 3.周期性瘫痪的定义，低钾型的临床表现， 检验，心电图怎样？怎样治疗？ Southern blot示意图 3）多重PCR 电泳 引物 1989年美国《Science》杂志列PCR 为十余项重大科学发明之首,为此,Mullis荣获1993年度诺贝尔化学奖。 3）多重PCR 三种类型周期性麻痹的鉴别 80-90%血清中有AChR抗体:临床应用病例.五聚体IgG,10%IgM）病例 (八）鉴别：  鉴别 （七）治疗 ●1、抗胆碱脂酶药物 溴吡斯的明：不宜长期单一应用、中等剂量。60min 起效、维持6－8h, 最大240mg q6h ●2、避免使用： ①氨基甙类抗生素、磺胺等 ②肌松剂 ：安定 ③某些心血管：心得安 抗癫痫药：奎尼丁、普鲁卡因酰氨 ④氯喹、青霉胺 3、病因治疗（1）肾上腺皮质类固醇类 小剂量递加隔日：强的松20mg/d至60-80mg/d 大剂量冲击疗法：甲强龙 methylprednisolone 1000mg/dx5 （2）免疫抑制剂 硫唑嘌呤 25－100mg bid、环磷酰胺、 环孢菌素A：6mg/kg.d （3）血浆置换：效果迅速，但不持久。 （4）免疫球蛋白： 0.4g/kg/d X 5天 (5) 胸腺切除： (6) 其它：胸腺放疗。 4、危象处理 分三种： （1）肌无力危象myasthenic crisis:最常见，抗胆碱脂酶药量不足,腾喜龙可减轻症状。 （2）胆碱能危象cholinergic crisis：少见,抗胆碱脂酶药过量，腾喜龙可加重症状。 （3）反拗危象brittle crisis：抗胆碱脂酶药不敏感， 腾喜龙无反应。 病死率15－50％。 用人工呼吸机辅助通气，应保证无菌 操作，雾化吸入保证呼吸道通畅。 停用溴吡斯的明减少分泌物。 选用有效，无阻滞作用的抗菌素。 激素，丙球;血浆置换。 早期病情无好转， 应立即气管插管或切开。 肌无力危象 八 小结 Myasthenia gravis Myasthenia gravis(重症肌无力) can occur at any age and is sometimes associated with thymic tumor(胸腺瘤) or thyrotoxicosis(甲亢) and so on. More common in females than males, it is characterized by fluctu