再生障碍性贫血新PPT课件.ppt

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再障骨髓象( 100 ×有核细胞增生极度减低) 红骨髓 减少,黄骨 髓(脂肪组 织)增多, 淋巴组织萎 缩。 再障骨髓病理片 正常骨髓病理片 ● 六、诊断要点( Diagnosis ) (一) 贫血、出血、感染 (二) 全血细胞减少 (三) 体征:注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大 (四) 确诊 骨髓穿刺 有核细胞增生低下 / 极度低下 , 粒、红、巨三系 细胞减少 , 非造血细胞及淋巴细胞相对增多。 骨髓活检 造血组织显著减少。 骨穿示意图 八、治疗( Treatment) 治疗原则 终止损害造血功能的毒物和药物,千 方百计刺激骨髓造血。 包括 * 刺激骨髓造血 * 改善微循环 * 调节免疫功能 * 骨髓移植 (一) 支持治疗 1. 成份输血 * 纠正贫血: 如 Hb < 60g/L ,且有明 显的缺氧症状,应输压积红细胞。 * 防治出血: 如血小板< 20 × 10 9 /L , 且有明显出血症状,应输血小板。止血药物 应用 2. 防治感染 首先要预防感染 感染发生后 ( 1 )查找病因(血、尿、粪、咽拭 纸、可疑部位分泌物的细菌培养) ( 2 )抗生素 (二)针对发病机制治疗 1. 免疫抑制治疗 ① 抗淋巴 / 胸腺细胞球蛋白( ALG/ ATG ) 是治疗 SAA 的主要药物。主要副作用有速发型过 敏反应、血清病及一过性血细胞减少。用药前须 作皮试。 ②环孢霉素 A ( CsA ) 用于 SAA 和 CAA 。 副作用肝、肾功能损害、牙 龈增生、消化道反应 ③ ALG/ ATG + CsA 强化免疫抑制治疗,用 于 SAA 2. 刺激骨髓造血 ① 雄激素刺激骨髓造血, 为治疗慢性再障首选药物 。 常用司坦唑醇(康 力龙)、丙酸睾丸酮、十一酸睾丸酮(安雄)。 副作用 : 肝功能损害、女性男性化如声音嘶哑、 多毛及性欲减退 ②造血生长因子 用于全部 AA , 特别是 SAA 。 粒 - 单系集落刺激因子 (G-M - CSF) 粒 - 系集落刺激因子 (G-CSF) 促红细胞生成素 (EPO) ( Aplastic anemia) 再生障碍性贫血 患“慢性再生障碍性贫血” 8 岁女孩被遗弃火 车站 课堂目标 ? 掌握 再生障碍性贫血的临床表现、常 用护理诊断、护理措施及依据和保健 指导 ? 熟悉 再生障碍性贫血的实验室及其 他检查结果、治疗要点 ? 了解 再生障性贫血的病因与发病机 制 3 血细胞发育示意图 一、定义 再生障碍性贫血 (aplastic anemia) 简称 再障,是由于多种因素引起的骨髓造 血功能衰竭,以造血干细胞损伤、外 周血全血细胞减少为特征的疾病。主 要临床表现为 进行性贫血、出血和感 染 。 ? ? ? ? ? ? 二、流 行 病 学 : 4.7~13.7/10 万人口 : 14.7~24.0 /10 万人口 : 7.4 /10 万人口, 其中有 0.14/10 万为 欧美 日本 我国 重型再障 见于各年龄段,青壮年居多 老年人有增多的趋势 男性略多于女性 2. 物理因素 三、病因和 发病机制 X 线、放射性核素可干扰 DNA 复制、抑 制细胞的有丝分裂,从而使造血干细胞 数量减少,干扰骨髓细胞的生成 3. 生物因素 三、病因和 发病机制 病毒性肝炎( HBV,HCV) 病毒感染 微小病毒 B 19 EB 病毒 HIV 病毒 三、病因和 4. 遗传因素 发病机制 5. 其他因素 ⑴ 系统性红斑狼疮 ⑵ 慢性肾衰竭 主要表现为贫血、出血和感染 依据临床表现严重程度发病缓急分类 非重型再障(慢

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