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病因指标 非酒精性脂肪肝 脂肪肝成为儿童转氨酶升高的常见原因。年龄在18岁以下,超重,肥胖,有高血糖,脂代谢紊乱,高血压等代谢综合征,ALT大于正常1.5倍并持续3个月,影像学表现,肝活检病理诊断 病因指标 遗传代谢性肝病 通常都在儿童期发病。 肝豆状核变性又称Wilson病,是一种遗传性铜代谢缺陷病,属常染色体隐性遗传。其特点是由于铜沉积在肝、脑、肾和角膜等组织而引起一系列临床症状。肝脏是最常受累的器官,多表现为慢性肝损伤 病因指标 遗传代谢性肝病 肝糖原累积症 该病多于新生儿期发病,临床表现有: 肝脏显著增大;转氨酶升高,胆红素 无明显改变;空腹血糖低;高乳酸血症;脂肪代谢紊乱,主要以甘油三脂增多为主;生长发育迟缓。 病因指标 遗传代谢性肝病 半乳糖血症 :因先天性缺乏半乳糖l-磷酸尿苷酰转移酶,不能将半乳糖转化为葡萄糖,造成肝、肾、脑损伤,可伴有白内障和低血糖 遗传性果糖不耐受:由于先天性缺乏果糖二磷酸醛缩酶,不能将果糖转化为葡萄糖,产生大量的代谢物质造成肝脏、脑、肾损伤 病因指标 遗传代谢性肝病 脂代谢疾病:尼曼一匹克病 常于6个月前出现肝脾肿大、淋巴结肿大和运动精神发育迟缓,骨髓涂片能找到典型的泡沫细 戈谢病:临床上可出现脾、肝肿大,脾功能亢进,骨骼病变,也可出现造血系统和中枢神经系统症状,骨髓、脾、肝或淋巴结发现戈谢细胞,及B一葡萄糖脑苷脂酶活性测定,或DNA分析等诊断 病因指标 遗传代谢性肝病 氨基酸代谢障碍 Citrin蛋白缺乏、1)新生儿或婴儿期起病(2)有黄疸和肝功能异常表现(3)肝肿大明显,甲胎蛋白显著增高(4)有血氨高,乳酸高、低蛋白血症(5)血氨基酸分析示瓜氨酸、酪氨酸、苏氨酸、蛋氨酸、精氨酸等增高(6)SLC25A13突变分析可作为确诊依据 病因指标 遗传代谢性肝病 氨基酸代谢障碍 酪氨酸血症:肝功能异常,胆红素升高、白蛋白降低、凝血因子异常,腹水、紫癜及出血等表现。诊断依赖 于酶学和分子学检测。 血串联质谱测定发现酪氨酸明显高,可于3~9月死于肝衰竭 a1-抗胰蛋白酶缺乏症: 是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝损伤和青年期后 出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。 病因指标 药物性肝损伤DILI 诊断相对比较困难,首先有明确的用药历史,在DILI的诊断方面有重要意义;当怀疑DILI时可立即停用所有可疑药物,若停药后8 d内升高的ALT降低50%以上,并在1个月内ALT不再升高,应高度怀疑DILl,若同时出现发热、皮疹、嗜酸性粒细胞等高敏状态,更应考虑DILI 病因指标 肌肉病变 出现AST升高,或同时伴有ALT升高,容易与肝炎相混淆。常见的需和肝炎相鉴别的疾病如下。 小儿皮肌炎、进行性肌营养不良、横纹肌溶解综合征等。 病因指标 其他缺血性肝炎、严重感染脓毒症、全胃肠外静脉营养 病例 2月26天,男婴 主因皮肤黄染2月余,发现肝功能异常8天入院。查体:皮肤及巩膜中度黄染,心肺查体无异常,腹软,肝肋下3cm,脾肋下 化验检查 肝功能、血糖 1.82 化验检查 血清蛋白:总蛋白41.2g/L;白蛋白29.2g/L; AFP1000 血甘油三酯3.1mmol/L,血氨80μmol/L, 乳酸3.1mmol/L 凝血四项示纤维蛋白原降低1.56g/L 血、尿巨细胞病毒阳性 腹部超声:肝肋下3.5cm,肝实质回声增强 进一步检查? 该患儿病历特点:黄疸、肝大、肝功能异常(直接胆红素高)、凝血功能低下、低血糖、低蛋白、高血脂、甲胎蛋白高、乳酸高、血氨高,这些生化指标仅用巨细胞病毒肝炎不能完全解释.继续要做哪些检查? 儿童肝功能指标的解读 主讲人 河北省儿童医院 王晓明 肝功能内容 肝细胞损伤指标:ALT/AST(谷氨酸丙酮酸转氨酶/草酰乙酸转氨酶) 淤胆指标 Bilirubin GGT/ALP -合成功能:白蛋白、球蛋白、凝血因子 ALT/AST ALT是反应肝损伤最直接和最敏感的指标。但ALT在重症肝炎伴急性肝衰竭时,由于肝细胞短时间内大量坏死,无能力生成ALT,此时血清中酶水平正常或反而降低和疾病严重程度不平行 ALT/AST AST在人体内分布较广,按其浓度多少依次为肝、心肌、骨骼肌、肾、脑、胰等,因此AST不能特异性反映肝损伤。临床上常以血清AST/ALT值变化来帮助判断病情。ALT主要分布于肝细胞的胞浆中,而AST主要分布于线粒体中,当肝细胞病变严重时,AST从线粒体中释放出来,使AST/ALT值升高 影响ALT/AST测定因素 ALT AST 1天中变化 下午最高,夜间最低 BMI 肥胖者可高40-50%
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