IgA肾病诊治指南.ppt

（二）IgA肾病的糖皮质激素治疗 1. 糖皮质激素治疗适宜人群： 在KDIGO指南中 （1）经过3~6个月最佳的支持治疗（包括使用ACEI或ARB并 降压达标）后，24小时尿蛋白仍持续≥1 g且GFR≥50ml/min ； （2）临床上呈肾病综合征同时病理表现为微小病变（MCD） 并肾小球IgA沉积； （3）新月体性IgA肾病或伴有肾功能快速下降。 （二）IgA肾病的糖皮质激素治疗 2. 糖皮质激素治疗方案 （1）对24小时尿蛋白持续≥1 g患者： KDIGO指南：建议糖皮质激素治疗疗程6个月，但对于激素的用量尚不能给出推荐方案。 中华医学会肾脏病临床诊疗指南中：建议给予泼尼松每日0.6~1.0 mg/kg，4~8周后酌情减量，总疗程6~12 个月。 （二）IgA肾病的糖皮质激素治疗 2. 糖皮质激素治疗方案 （2）呈肾病综合征同时病理表现为MCD并IgA沉积： KDIGO指南、中华医学会肾脏病临床诊疗指南和中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家治疗共识都建议按MCD处理。 常用：泼尼松每日1mg/kg（不超过1mg/kg ）或2mg/kg隔日口服（不超过120mg）连续使用4 周以上直至缓解（最长不超过16周），之后在6个月内缓慢减量。 （二）IgA肾病的糖皮质激素治疗 2. 糖皮质激素治疗方案 （3）新月体型IgA肾病： 中华医学会肾脏病临床诊疗指南和KDIGO指南都建议积极的免疫抑制治疗，建议激素联合免疫抑制剂治疗，方案类似于ANCA相关性血管炎的治疗。 在无禁忌症的前提下，可给予甲泼尼龙冲击治疗，即甲泼尼龙静点0.5~1.0 g，连续3日；随后予常规剂量的激素（强的松1mg/kg）联合免疫抑制剂治疗。　 （三）IgA肾病的免疫抑制剂治疗 1. 免疫抑制剂治疗适宜人群 在KDIGO指南中： 除非新月体型IgA肾病伴有肾功能快速下降，不建议应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗； 除新月体型IgA肾病伴肾功能迅速恶化外，GFR＜30ml/min 的患者不建议免疫抑制剂治疗。 在中华医学会肾脏病临床诊疗指南中：除新月体型IgA肾病，还 （1）24小时尿蛋白持续≥1 g，在激素反应不佳、不良反应不 能耐受或有禁忌症，可联用或单独应用； （2）临床表现为大量蛋白尿，病理表现为肾小球系膜细胞增殖、 球囊粘连、间质炎细胞浸润明显的重症IgA肾病患者，建议糖皮质 激素联合免疫抑制剂。 （三）IgA肾病的免疫抑制剂治疗 2. 免疫抑制剂的选择 在KDIGO 指南中环磷酰胺、硫唑嘌呤都可作为治疗IgA肾病的免疫抑制剂选择。常用环磷酰胺每日1.5~2mg/kg 3个月诱导治疗，后接硫唑嘌呤每日1.5~2mg/kg ，总疗程1~2年。 KDIGO指南中不建议应用霉酚酸酯（MMF）治疗IgA肾病，但目前仍有争议。 环孢素A和他克莫司在IgA肾病中应用证据较少，KDIGO指南和中华医学会肾脏病临床诊疗指南都未推荐。 （四）单纯性血尿IgA肾病的治疗选择 1. KDIGO指南指出，单纯性血尿IgA肾病患者，疾病可能呈进展过程，需密切随访。 2. 对于单纯性血尿IgA肾病患者，特别是反复发作肉眼血尿者，中华医学会肾脏病临床诊疗指南中建议扁桃体摘除、抗血小板聚集及抗凝促纤溶治疗。而KDIGO指南不建议进行扁桃体摘除和抗血小板药物治疗。 3. KDIGO指南中，没有建议对单纯性血尿IgA肾病患者进行免疫抑制治疗。但在中华医学会肾脏病临床诊疗指南中提到，IgA肾病患者的免疫抑制治疗，除了考虑尿蛋白量以外，还要考虑肾活检病理改变。 三、JSN最新版临床实践指南 IgA肾病是最常见的原发性肾小球肾炎，在亚洲人群中尤为常见。 1995年，日本厚生劳动省MHLW进展性肾功能不全研究组和日本肾脏学会（JSN）联合委员会颁布了第一版IgA肾病临床实践指南。之后在 2002年和 2011年分别发布了第二版和第三版。 2012年KDIGO发布了慢性肾小球肾炎临床实践指南，其中第 10 章重点介绍了 IgA肾病的相关推荐。但由于其推荐的证据多来源于欧美国家，其是否适合日本等东方人群，需要进一步评估。基于此，日本学者 Yukio Yuzawa 等对既往的日本指南进行重新评估与修订，于 2016年在日本肾脏病学会官方网站上发布了最新版的 IgA肾病日本指南。 三、JSN最新版临床实践指南 该指南针对临床的常见问题分别给出了推荐意见，其中推荐意见共分为 5 个推荐等级： 推荐等级 A：科学基础充分，强烈推荐。 推荐等级 B：有一定科学基础，推荐。 推荐等级 C1：只有弱的科学基础，弱推荐。 推荐等级 C2：只有弱的科学基础，不推荐。 推荐等级 D：科学证据提示治疗无效