2015主管临床医学检验血液学检验讲义xyjy_jy2701.pdfVIP

临床医学检验主管 考试辅导 临床血液学检验 类脂质沉积病及其实验诊断 要点 1: 戈谢病 戈谢病（Gaucher disease）亦称葡萄糖脑苷脂病，是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，因而在单核-巨 噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞。被累及的器官有脾、肝、骨髓 和淋巴结。 骨髓象特征表现是数量不等的戈谢细胞（可达 10%以上）。这种细胞的胞体大，直径20～80μm；胞核 小，1～2 个，偏位。胞核圆形、椭圆形或不规则形，染色质粗糙，偶