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  • 2021-06-03 发布于江苏
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儿科三组;1.先天性心脏病:是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,是小儿最常见的心脏病 2.流行病学:发病率在活产婴儿中6 ‰ -10‰, 在全国每年约有15万患有先天性心脏病的新生儿,未治疗1/3死亡 3.资料统计:发病情况依次为 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法洛四联症:发绀型先心病存活中最常见;; 患儿,男,3岁,VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓;杵状指(趾); 1.遗传因素 2.环境因素 3.母体(母体的感染和母体的疾病) 85% 基因和环境共同作用;先天性心脏病总论 正常心血管生理解剖 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断;第一节 正常心血管解剖生理;1.房室管的分隔 ? 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。 此后,房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生,各形成一个隆起,分别称为背、腹心内膜垫(endocardiac cushion)。也就是上图中间的红色部分;;9、 人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气,抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心,不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望,作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么,说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义,不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。****;;在原发孔闭合之前,原发隔上部的中央变薄而穿孔,若干个小孔融合成一个大孔,称继发孔(foramen secundum)或第Ⅱ房间孔。原始心房被分成左、右两部分,但两者之间仍有继发孔交通。 ;第5周末,在原发隔的右侧,从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔,称继发隔(septum secundum)或第Ⅱ房间隔。此隔较厚,渐向心内膜垫生长,下缘呈弧形;当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时,下方留有一个卵圆形的孔,称卵圆孔(foramen ovale)。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄,上部贴于左心房顶的部分逐渐消失,其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔,称卵圆孔瓣(valve of foramen ovale)。;3.原始心室的分隔 ;胚胎发育第7周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴,对向生长融合,同时向下延伸,分别与肌性隔的前缘和后缘融合,如此关闭了室间孔上部的大部分;室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这便形成了室间隔的膜部。室间孔封闭后,肺动脉干与右心室相通,主动脉与左心室相通;二、胎儿血液循环途径;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;2021/4/26;返回;卵圆孔 呼吸建立,肺循环压力下降,左房压力超过右房,卵圆孔功能上关闭;5~7月时解剖上关闭。 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭,80%于3个月内解剖上关闭,95%1年内解剖上关闭 脐血管:6~8周内闭锁形成韧带;2021/4/26;胎儿期;TOF;常见先天性心脏病;2021/4/26;房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病 发病率占先天性心脏病总数的5% -10%。为1/1500个活产婴儿。 女性多见,男女比例1:2。;上腔静脉;左向右分流的大小取决于: ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性;2021/4/26;ASD血液循环途径;临床症状: 轻者可无症状 仅在体格检查时发现胸骨左缘2-3肋间有收缩期杂音 缺损较大时: 肺循环充血:易感冒、反复肺部感染,心力衰竭 体循环缺血表现:消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓 ;体征: 望诊:心前区饱满 触诊:心尖搏动抬举感 叩诊:心脏浊音界扩大 听诊:见下页;1.S1亢进, P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音;电轴右偏,不完全性右束支传导阻滞,右室肥厚;2021/4/26;对分流较大的具有确诊意义: 右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小;右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流;缺损直径3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径8mm自然闭合率极小 分流

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