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2021/4/26 妊娠期急性脂肪肝 患者﹡﹡,女,25岁 主诉:第二胎孕足月,上腹痛伴恶心、呕吐4天,加重1天 病史:平素月经规律,早孕反应轻,孕5月行B超检查示胎儿腹水,到西京医院检查结果相同,建议行染色体检查及引产术,患者未遵从,孕期查感染筛查无异常,4天前无明显诱因出现上腹部疼痛,表现为由咽部至剑突下持续性钝痛,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,今日加重,到当地医院就诊,查产科B超示:胎儿腹水,胎心慢,肝胆B超示:胆囊炎,建议转入我院。 追问病史,患者近日出现尿色亮黄表现,今日上午10时至今未进食(入院时为22时),无头痛、头晕、心慌、气短。 查体:体温正常,心率122次/分,呼吸30次/分,血压110/80mmHg,皮肤、巩膜轻度黄染 辅助检查:产科B超示:宫内死胎,胎儿腹水 血常规:白细胞18×109/L,血小板210×109/L 尿常规:蛋白++,尿胆红素++ 尿淀粉酶:阴性 凝血全套:D二聚体:21.3μg/ml 心电图:窦性心动过速,心率140次/分 生化全套:ALT573U/L,AST339U/L,总胆汁酸47.5μmol/L,白蛋白30g/L,白球比0.9,总胆红素87.1μmol/L,直接胆红素58.8μmol/L,碱性磷酸酶483U/L,葡萄糖1.31mmol/L,尿酸577μmol/L,肌酐132mmol/L,二氧化碳16mmol/L,乳酸脱氢酶574U/L,淀粉酶46U/L. 复查肝胆B超示:轻度脂肪肝 鉴别诊断 妊娠期高血压疾病HELLP综合征 妊娠合并急性胆囊炎 妊娠合并急性胰腺炎 妊娠期肝内胆汁淤积症 妊娠合并急性重症肝炎 妊娠急性脂肪肝概况 妊娠急性脂肪肝(AFLP)是妊娠晚期特发性疾病,曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩,本病起病急而凶险,发病率约为1/万,但死亡率高达80 %以上,大多发生在妊娠晚期(35~40 周),早期诊断、积极有效的治疗与及时合理的产科处理可明显改善预后 。 妊娠期急性脂肪肝病因 病因尚不甚明确,考虑与胎儿和/或母亲的长链三羟酰基辅酶A 脱氢酶(LCHAD) 的突变有关。具体机制也存在争议,可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤,或母亲线粒体脂肪酸代谢受阻,使肝细胞内脂肪酸堆积,肝细胞内脂肪由5%上升到13-19%。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。 实验室检查 1.血常规:外周血白细胞计数升高,可达15~30×109/L,出现中毒颗粒,并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞;血小板计数减少,外周血涂片可见肥大血小板。 2.血清总胆红素中度或重度升高,以直接胆红素为主,一般不超过200μmol/L;转氨酶轻度或中度升高,ALT不超过300U/L,有酶-胆分离现象;血碱性磷酸酶明显升高;血清白蛋白偏低,β脂蛋白升高。 3.血糖可降至正常值的l/3~1/2,是AFLP的一个显著特征;血氨升高,出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。 其他辅助检查 1.影像学检查 ?B超见肝区的弥漫性高密度区,回声强弱不均,呈雪花状,有典型的脂肪肝波形。CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪,肝实质呈均匀一致的密度减低。 2.病理学检查 ?是确诊AFLP的唯一方法,可在B超定位下行肝穿刺活检。 9、 人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气,抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心,不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望,作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么,说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义,不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。**** 4.凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长,纤维蛋白原降低。 5.血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例,有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前即存在。 6.尿蛋白阳性,尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一,但尿胆红素阳性不能排除AFLP。 妊娠期急性脂肪肝临床特点 妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性黄疸; 肝功能异常:低蛋白血症,胆红素升高以直接胆红素为主; 白细胞计数升高,血小板计数减少,凝血功能障碍; 无肝病史及肝炎接触史,各种肝炎病毒标志物阴性; B 超见“亮肝”,有肝萎缩者可见肝脏缩小; 并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝性脑病、胎儿窘迫等。 并发症 AFLP时死产、死胎、早产及产后出血多见。少数病人还可出现胰腺炎和低蛋白血症 治疗 1.一般治疗 ?卧床休息,给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物,保证足够热卡,静滴葡萄糖纠正低血糖;注意水电解质平衡,纠正酸中毒。 2
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