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生殖内分泌疾病 ; 教学大纲 熟悉闭经的 原因及分类、不同类型闭经的 诊断依据（包括辅助诊断方法）、治疗原则。;闭经;原发性闭经 年龄超过13岁、第二性征未发育者; 指年龄超过15岁、第二性征已发育、月经还未来潮者。 ;;病因 ;分类 原发性闭经 继发性闭经;原发性闭经;第二性征存在的原发性闭经  1、米勒管发育不全综合征 2、雄激素不敏感综合征 3、对抗性卵巢综合征 4、生殖道闭锁 5、真两性畸形 ;【病因】 （原发性闭经） ;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****; 第二性征存在的原发性闭经 1、米勒管发育不全综合征：由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形，可能为基因突变所致。促性腺激素正常，卵巢有排卵，故女性第二性征正常。 主要异常表现为始基子宫或无子宫无阴道，可伴肾、骨骼畸形。;【病因】 第二性征存在的原发性闭经 2、雄激素不敏感综合征： 为男性假两性畸形.染色体核型为46，XY，。X染色体上雄激素受体基因缺陷。 性腺为睾丸，位于腹腔或腹股沟。 因靶细胞缺乏睾酮受体，而不发挥生物学效应。 由于睾酮转变成雌激素，表型为女性。 阴道为盲端，子宫及输卵管缺如。; 第二性征存在的原发性闭经 3、对抗性卵巢综合征： 卵巢具有多数始基卵泡及初级卵泡 内源性促性腺激素升高，特别是FSH升高 卵巢对外源性促性腺激素不敏感 表现为原发性闭经，但女性第二性征发育接近正常。表现出雌激素低下的状态。 ; 第二性征存在的原发性闭经 4、生殖道闭锁：任何生殖道闭锁引起横向阻断均可导致闭经.如阴道横隔，无孔处女膜等。 5、真两性畸形：非常少见，同时存在男性和女性性腺。染色体核型为XX,XY或嵌合体。; 第二性征缺乏的原发性闭经 1、低促性腺激素性腺功能减退 1）、体质性青春发育延迟 2）、嗅觉缺失综合征 2、高促性腺激素性功能减退 1)、特纳综合征 2)、46，XX单纯性腺发育不全 3)、46，XY单纯性腺发育不全 ; 第二性征缺乏的原发性闭经 ; 第二性征缺乏的原发性闭经 2.高促性腺激素性功能减退 1)、特纳综合征 特纳综合征是由于X染色体缺失或结构异常所致的染色体异常性疾病。正常女性有2条X染色体，但Turner综合征患者其中的1条X染色体缺失或结构异常，临床中最常见的染色体核型为45，X，约占50%；在某些情况下，个体有一部分细胞的染色体?缺失，而剩余的另一部分细胞染色体却完全正常，这称为嵌合体?（mosaicism），如45，X/46，XX，约占25%；; 第二性征缺乏的原发性闭经;2021/5/7; 【病因】 第二性征缺乏的原发性闭经 2)、46，XX单纯性腺发育不全： 卵巢为条索状无功能实体、 子宫发育不良、 第二性征发育差、 外生殖器为女型。 ;【病因】 第二性征缺乏的原发性闭经 3)、46，XY单纯性腺发育不全：又称Swyer综合征 表现为条索状性腺，原发性闭经。 具有女性生殖系统，女性第二性征不发育。 由于存在Y染色体，易于10-20岁发生性 腺母细胞瘤或无性细胞瘤（在性腺上）。 确诊后应切除条索状性腺。 ; 继发性闭经 ;; 下丘脑性闭经包括 ① 精神应激 ② 体重下降和神经性厌食 ③ 运动性闭经 ④ 药物性闭经 ⑤ 颅咽管瘤 ;1、精神应激性反应 精神压抑 促肾上腺皮质激素释放激素 紧张状态 下丘脑分泌 环境改变 皮质激素 ;【病因】 ; 下丘脑性闭经 ;3、运动性闭经： 长期剧烈运动或芭蕾舞等训练易引起闭经.与患者的心理背景、应激反应程度及体脂下降有关 初潮的发生和月经的维持