免疫性疾病幼年类风湿性关节炎 课件.pptVIP

幼年类风湿性关节炎;概 述;幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童疾病。在国外的发病率约为113/10万。 JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。;JRA在１岁以内相对罕见，其他各年龄组均可发生，但各种类型又有其相对集中的年龄： 类风湿因子（RF）阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ型多发生于年长儿（≥８岁）； RF阴性多关节炎和全身型可发生在任何年龄； 少关节炎Ⅰ型多发生在６岁以内，≥8岁男孩的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎（JAS）早期表现。;各亚型间性别比例也不尽相同： 多关节两型与少关节Ι型患儿中以女性居多， 少关节Ⅱ型（或JAS早期）以男孩为主， 而全身型JRA患儿男女比例较为接近。;【病因与发病机理】;（三）免疫因素 部分患儿血清和关节滑膜液中存在自身抗体；关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子吞噬细胞；血清免疫球蛋白上升；外周血CD4+T细胞克隆扩增；炎症性细胞因子明显增高等。 （四）其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素均可能与发病有关。;【病理】;淋巴结呈非特异性滤泡增生和生发中心增多；胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎；皮疹部位毛细血管有炎症细胞浸润，皮下小结中心为坏死组织、纤维素和免疫复合物以及增生的纤维细胞、肉芽肿；眼部病变可见虹膜睫状体